Fræðsluefni um MND

MND getur veikt millirifjavöðva og þind, svokallaða öndunarvöðva, sem eru nauðsynlegir við inn- og útöndun. Við það getur öndunargeta orðið minni. Það getur leitt af sér önnur einkenni eins og þreytu og mæði.

Heimaöndunarvélateymi (HÖT) og sjúkraþjálfari MND-teymis geta metið öndun þína og öndunargetu og leiðbeint t.d. um æfingar, þjálfun, líkamsstöðu, hóstatækni og notkun hóstavélar. HÖT veitir einnig ráðgjöf varðandi stuðning og eftirfylgd við öndunarvélameðferð.

Yfirleitt er ekki mælt með viðbótarsúrefni fyrir fólk með MND því það getur raskað jafnvægi á milli súrefnis og koldíoxíðs. Þegar sjúkdómurinn fer að hafa áhrif á þindina getur það valdið öndunarbilun þ.e. loftskipti eru ekki nægileg og koldíoxíð safnast upp í blóði. Ef viðbótar súrefni er gefið getur orðið enn meiri hækkun á koldíoxíði. Of hátt koldíoxíð í blóði getur valdið skaða. 

Hægt er að nota viðbótarsúrefni af varkárni þegar súrefnismettun er lág sem getur gerst við öndunarfærasýkingar eða önnur vandamál tengd lungum. Það er alltaf gert í samráði við lækni.

Öndunarvél veitir öndunarstuðning og hjálpar til við að auka flæði lofts til og frá lungum.

Sjá upplýsingasíðu MND-association.org

Öndunarstuðningur með öndunarvél getur dregið úr vandamálum tengdum öndun svo sem mæði og þreytu. Hann getur lengt líf og bætt lífsgæði en hefur þó ekki áhrif á framgang sjúkdómsins, þar sem vöðvar halda áfram að veikjast.

MND veldur því að vöðvar sem styðja við öndun veikjast og með tímanum getur þú þurft á öndunarstuðningi að halda, til að byrja með hluta úr sólahring en mögulega allan sólahringinn þegar á líður. Önnur einkenni MND geta versnað og það getur kallað á spurningar varðandi meðferð og umönnun til framtíðar.

Það er gagnlegt að eiga opinskátt samtal við fjölskyldu og HÖT þegar taka þarf ákvörðun varðandi öndunarstuðning og öndunarvélameðferð. Að vera vel upplýstur hjálpar til við að taka ákvörðun um meðferð í tíma.

Öndunarstuðningi með öndunarvél er hægt að skipta í tvo flokka (ytri/innri): 

Ytri öndunarvélameðferð (NIV - non invasiv ventilation): Þá er færanleg heimaöndunarvél notuð til að tryggja viðbótarflæði lofts gegnum nef- eða andlitsgrímu. Þannig stuðningur við öndun er algengur vegna MND.

Innri öndunarvélameðferð um barkarauf (IV- invasive ventilation): Þá er öndunarstuðningur veittur með færanlegri heimaöndunarvél sem blæs lofti í gegnum plast túbu sem komið er fyrir í barka í gegnum skurð á hálsi, svo kallaða barkarauf. Það ræðst af vilja, þörfum og aðstæðum hvers og eins, hvort og hvenær þannig öndunarvélameðferð er valin. Öndunarstuðningur um barkarauf gæti útheimt aðstoð við umönnun allan sólahringinn.

Þú átt alltaf rétt á því að hætta við eða hafna meðferð, jafnvel þótt hún sé talin vera lífsnauðsynleg. 

Heilbrigðisstarfsfólk sérhæft í öndunar- og líknarmeðferð veita þér og fjölskyldu þinni fræðslu og stuðning kjósir þú að hætta meðferð með öndunarvél. Ef þörf er á öndunarstuðningi allan sólahringinn, er ákveðin hætta í því fólgin að hætta notkuninni. Oft er farin sú leið að draga smám saman úr öndunarstuðningi og gefa samhliða lyf til að draga úr mæði og kvíða.

Þú getur skráð óskir þínar varðandi umönnun til framtíðar, komi sú staða upp að þú verðir af einhverjum ástæðum ófær um að taka ákvarðanir eða að miðla þeim til annarra.

Sjúkdómsferli einstaklinga með MND getur haft mismunandi áhrif á fólk. Það fá ekki allir sömu einkenni og þau koma oft ekki fram í ákveðinni röð. Á einhverjum tímapunkti í sjúkdómsferlinu gætir þú upplifað breytingar á öndun. 

Þó svo að breytingar á öndun (máttminnkun öndunarvöðva) gangi ekki til baka, er til meðferð sem getur dregið úr einkennum vegna öndunarörðugleika.

Í  plúslistum hér neðan er leitast við að svara algengum spurningum varðandi öndun og öndunarstuðning hjá einstaklingum með MND 

Ef spurningar vakna eftir lestur þessara upplýsinga er hægt að leita til MND teymisins. Hægt er að vísa á hjúkrunarfræðinga heimaöndunarvélateymis (HÖT) og til lungnasérfræðings ef þú óskar eftir mati m.t.t. öndunar eða ef að þú finnur fyrir breytingum á öndun.

Hlutverk lungna er að koma súrefniríku innöndunarlofti í blóðrásina og losa koldíoxíð úr blóðinu við útöndun. Við öndun hreyfist loft til og frá lungunum sem vinna súrefni úr innöndunarlofti. Súrefni berst frá lungum til blóðrásar, sem flytur súrefnisríkt blóð um líkamann svo að hann geti starfað.

Líkaminn framleiðir koldíoxíð sem úrgangsefni. Koldíoxíð flyst aftur með blóðrás til lungnanna þar sem það fer út úr líkamanum með útöndun. Mismunur á hlutfalli súrefnis og koldíoxíðs hvetur öndun áfram. Vöðvar sem koma að öndun eru:

• Þind, sem er stór vöðvi neðan við lungun
• Millirifjavöðvar, sem eru vöðvar sem liggja á milli rifja

Við innöndun, spennast millirifjavöðvar og þind dregst niður svo að rúmmálið eykst í brjóstholi og við það dregst loft ofan í lungun. Þegar slaknar á vöðvunum þrýstist loftið út.

Háls og axlarvöðvar: Við áreynslu eða ef að öndunarvöðvar hafa veikst, þá er hægt að virkja þessa vöðva.

Við hósta tekur þú djúpan andardrátt og kviðvöðvarnir dragast saman til að mynda þrýsting á þindina. Raddbönd og háls lokast þegar vöðvarnir herpast saman til að hósta, en opnast síðan þegar lofti er þrýst út úr lungum.

Þessi kraftmikli þrýstingur lofts hjálpar við að hreinsa slím úr lungum. Hósti getur einnig hjálpað við að hreinsa upp mat eða drykk sem hefur farið öfugt ofan í mann (ásvelging).

MND veldur því að vöðvar veikjast, sem getur m. a. haft áhrif á öndunarvöðva. Mismunandi er hvaða vöðvar veikjast fyrst, en vandamál tengd öndun geta verið fyrstu einkenni MND s.s. mæði og minnkaður hóstakraftur.

Ef máttur í öndunarvöðvum minnkar hefur það áhrif á bæði inn- og útöndun. Öndun verður grynnri, minna loft er dregið ofan í lungu og þar með er minna súrefni tekið upp. Minnkuð geta öndunarvöðva veldur því líka að erfiðara er að anda frá sér og losna við koldíoxíð.

Þetta getur haft áhrif í svefni, súrefnismettun getur lækkað og truflað svefn. Ef þú vaknar oft upp eða nærð ekki góðum djúpsvefni, getur það valdið þreytu á morgnana og því að vakna ekki endurnærður. Einnig getur komið fram höfuðverkur á morgnana, vegna hækkaðs gildis koldíoxíðs í blóði, eða ófullnægjandi svefns.

Einhver eftirtalinna einkenna gætu komið fram:

• Mæði, jafnvel í hvíld eða þegar legið er út af
• Grunn hröð öndun
• Lækkandi súrefnismettun
• Erfiðleikar við að losna við slím vegna minnkaðs hóstakrafts
• Endurteknar eða langvarandi öndunarfærasýkingar
• Minni kraftur við innöndun
• Truflaður svefn og þreyta að morgni
• Martraðir eða ofskynjanir
• Morgunhöfuðverkur
• Mikil þreyta og dagsyfja
• Léleg einbeiting, skert minni eða rugl
• Veikari rödd
• Lystarleysi

Einnig geta komið fram erfiðleikar við djúpa innöndun og að nota þurfi háls- og axlarvöðva til að styðja við öndun.

Mælt er með að MND teymið meti öndunargetu reglulega. Hafðu sambandi við MND teymið ef að eitthvað af ofangreindum einkennum koma fram og ekki er þegar verið að meta og fylgjast með öndunargetu þinni. Það getur einnig verið tímabært að hitta lungnahjúkrunarfræðing og lungnasérfræðing í heimaöndunarvélateyminu (HÖT) til þess að fá mat á öndunargetu og ræða meðferðarmöguleika.

Öndunaravöðvar, sem eru máttminni vegna MND, munu halda áfram að veikjast eftir því sem sjúkdómurinn ágerist. Til eru leiðir sem geta hjálpað þér og þeim sem annast þig að takast á við þessar breytingar. 

Meðfylgjandi tillögur gætu hjálpað:

Staða: Gættu þess að brjóstkassi geti þanist út að fullu þegar þú situr uppi, stendur eða liggur. Það getur verið auðveldara að anda þegar þú situr eða stendur heldur en þegar legið er út af, vegna þess að þyngdaraflið hjálpar þindinni að dragast niður við djúpöndun.

Gott er að sitja þægilega í hægindastól. Sjúkrarúm er hægt að stilla svo hægt sé að sofa með hækkað undir höfði. Koddi við bak og undir höndum getur hjálpað þér að þenja brjóstkassann betur. Sjúkraþjálfarar og iðjuþjálfari geta ráðlagt þér með þetta.

Loftræsting: Góð loftræsting í herbergi svo sem að hafa opna glugga eða nota viftu. 

Raki: Hægt er að nota rakatæki til að auka raka í andrúmsloftinu.

Bólusetning gegn inflúensu og lungnabólgu: Farðu varlega í umgengni við fólk sem er með hósta, kvef eða flensu.

Ráðfærðu þig við lækni um æskilegar bólusetningar svo sem: 

• Árlega inflúensu bólusetningu (oftast gefin að hausti)
• Lungnabólgu bólusetningu

Kvíði: Reyndu að halda ró þinni ef að þú finnur fyrir mæði, þar sem kvíði og áhyggjur geta haft áhrif á öndun til hins verra. Róleg og örugg nálgun þeirra sem annast þig er líka hjálpleg. Mögulega getur sálrænn stuðningur hjálpað til að draga úr kvíða og spennu, sem tengist öndun.

Öndunaræfingar: Geta hjálpað við að takast á við að losa slím og minnka hættu á öndunarfærasýkingum. Þær geta hjálpað þér til að anda dýpra og til að þenja lungun til fulls. 

Hóstatækni/slímlosun: Hægt er að læra tækni til að bæta hósta. Ef hósti er vegna ásvelgingar á mat eða drykk, spyrðu talmeinafræðing ráða varðandi kyngingu. Vertu viss um að þú sért að fá nægan vökva.

Orku sparandi hreyfing: Ekki reyna of mikið á þig í einu, brjóttu verkefni niður í smærri einingar og haltu ákveðnum takti. Sparaðu orku fyrir það sem þig langar virkilega að gera frekar en að eyða henni í eitthvað sem ekki er nauðsynlegt. 

Næring: Það gæti hjálpað að borða lítið í einu oftar, frekar en stórar máltíðir. Ef magi er fullur af fæðu getur það haft áhrif á þindina þannig að það verður erfiðara að anda.

Lungnasérfræðingur og hjúkrunarfræðingar heimaöndunarvélateymis (HÖT) sjá um það sem viðkemur meðferð við öndunarörðugleikum. 

Ef að þú hefur einkenni tengd öndun, ætti að vísa þér til HÖT, einnig getur þú óskað eftir því. Það er mikilvægt að fá allar upplýsingar varðandi meðferðarmöguleika og stuðning sem er í boði. Það hjálpar þér að taka tímanlegar ákvarðanir sem henta þér í samráði við heilbrigðisstarfsfólk.

MND teymið getur vísað þér til heilbrigðisstarfsfólks með sérþekkingu og reynslu innan mismunandi sviða, allt eftir því hvað við á hverju sinni. Hægt er t.d. að vísa þér til líknarteymis til að styðja frekar við þig og fjölskyldu þína svo þið fáið notið sem bestra lífsgæða.

Þau geta meðal annars:

• Boðið ýmsar rannsóknir til að meta öndunargetu
• Kynnt þá meðferðarmöguleika sem koma til greina
• Veitt upplýsingar svo þú getir tekið upplýstar ákvarðanir um meðferð
• Hjálpað þér að skipuleggja fram í tímann þannig að meðferð og umönnun verði löguð að þínum óskum
• Veitt þér fræðslu og stuðning þegar öndunargetan versnar/skerðist

Rannsóknir til að meta öndun geta falið í sér eftirfarandi öndunarpróf:

Forced Vital Capacity (FVC): Mælir rúmmál lofts sem að þú andar frá þér og gefur upplýsingar um hversu kraftmiklir öndunarvöðvarnir eru.

Maximum Inspiratory Pressure (MIP): Mælir styrk vöðva sem notaðir eru við innöndun.

Maximum Expiratory Pressure (MEP): Mælir styrk vöðva sem notaðir eru í útöndun.

SVC (slow vital capacity) liggjandi og sitjandi: Mælir rúmmál lofts í útöndun, án áreynslu og gefur upplýsingar um hve kraftmiklir öndunarvöðvarnir eru. 

Blóðgös: Mæla gildi súrefnis og koldíoxíðs í blóði. Blóðprufa er tekin úr slagæð. Vandamál frá öndun geta komið fram sem lág súrefnisþéttni í blóði og hátt gildi koldíoxíðs. Blóðprufa úr bláæð er stundum tekin til að mæla bíkarbónat sem er óbein vísbending um hækkun á koldíoxíði. 

Súrefnismettunarmælir: Mælir súrefnismettun í blóði með nema sem settur er á fingur. Oft er fylgst með mettuninni yfir nótt. 

Koldíoxíðmæling með húðmæli: Mælir koldíoxíð með nema sem festur er á húð, oft á eyrnasnepil. Mælingin er yfirleitt gerð yfir nótt.

Eftir mat á öndunarástandi, mun HÖT útskýra fyrir þér valmöguleikana. Þú gætir þurft aðstoð við eftirfarandi þætti, eftir þörfum þínum: 

• Öndun
• Hósta
• Slímlosun, sérstaklega við endurteknar öndunarfærasýkingar 

Þú gætir þurft að gefa þér tíma til að hugsa um þessa valmöguleika, þannig að þú getir tekið upplýsta ákvörðun. Reyndu að hugsa um hvað þú vilt til framtíðar, heilbrigðisstarfsfólk og umönnunaraðilar geta hjálpað þér að skipuleggja það, einnig læknar og hjúkrunarfræðingar líknarteymis.

Það er gott að deila ákvörðunum um öndunarstuðning með fjölskyldu, öðrum aðstandendum og öllum sem annast þig. Það hjálpar þeim að skipuleggja umönnun þína samkvæmt þínum óskum ef þú skyldir missa getuna til að tjá eða taka ákvarðanir um öndunarstuðning í framtíðinni. Það getur verið meðferð í boði sem að þú vilt ekki þiggja. 

HÖT getur ráðlagt þér eitthvað af eftirtöldu, eftir því sem við á hverju sinni:

Einkennameðferð: Hægt er að fá aðstoð við meðhöndlun einkenna og einnig er hægt að vísa á viðeigandi fagaðila.

Lyfjameðferð: Til eru lyf sem minnka munnvatnsframleiðslu og önnur sem þynna munnvatn svo auðveldara sé að losna við það. Erfitt getur verið að losna við slím og munnvatn ef hóstakraftur er lítill, kyngingarerfiðleikar eru til staðar eða skert öndun. Önnur lyf er hægt að nota til að slá á mæði og kvíða.

Æfingar: Sjúkraþjálfari getur leiðbeint með æfingar til að auka öndunargetu og kennt þér hóstaæfingar

Slímlosun og aðstoð við hósta: Sjúkraþjálfari og HÖT geta sýnt þér öndunaræfingar og hóstatækni til að hjálpa til við að hreinsa slím úr öndunarvegi.

Hóstavél: Ef skerðing er á hóstakrafti er hægt að nota litla hóstavél með andlitsgrímu sem skapar hraða þrýstingsbreytingu á öndunarveginn og virkar eins og eðlilegur hósti.

Loft hleðsla (Breath stacking): Meðferð sem hentar ekki öllum með MND en getur nýst við sum einkenni. Andað er rólega að sér með hléum þannig að viðbótarlofti er bætt við það loft sem þegar er í lungunum og það getur aukið hóstakraftinn. Stundum er belgur með grímu notaður til aðstoðar. Þegar belgurinn er pressaður varlega þá þrýstist meira loft í lungun með innöndun. 

Sogtæki: Þetta tæki getur hjálpað til við að hreinsa munnvatn og slím úr munni og öndunarvegi. HÖT munu leiðbeina þér og/eða umönnunaraðilum þínum um notkun þess.

Ytri öndunarvél (NIV): Er öndunarvél sem styður við eigin öndun með því að gefa viðbótar loft í innöndun um grímu yfir nef, eða nef og munn. 

Innri öndunarvél um barkarauf: Innri öndunarvél veitir stuðning við öndun í gegnum túbu sem þrædd er í barkann, í gegnum skurð á hálsi, svo kallaða barkarauf. 

Ytri öndunarvél er oftast notuð til að byrja með yfir nóttina, en með tímanum gætir þú þurft að nota öndunarvélina að deginum líka. Einnig gætir þú þurft að nota öndunarvél allan sólahringinn annað hvort sem ytri öndunarvél með grímu eða innri öndunarvél um barkarauf.

Að nota öndunarstuðning með aðstoð vélar hentar ef til vill ekki öllum en getur hjálpað til við að létta öndunina, bæta svefn og minnka þreytu. En meðferðin kemur ekki í veg fyrir minnkaðan kraft öndunarvöðva eða stöðvar framþróun sjúkdómsins.

Súrefni: Yfirleitt er ekki mælt með notkun súrefnis hjá einstaklingum með MND, þar sem það getur raskað hlutfalli súrefnis og koldíoxíðs í líkamanum. Þú gætir þó þurft á súrefni að halda ef að þú ert með öndunarfærasýkingu eða önnur lungnavandamál. Lungnaséfræðingur tekur ákvörðun um súrefnismeðferð í samráði við þig ef þörf krefur.

Súrefni er stundum notað á seinni stigum sjúkdóms og við lífslok til að bæta líðan og draga úr einkennum.

Fólk sem upplifir erfiðleika við öndun getur fundið fyrir kvíða. Hægt er að fá stuðning sem felst í að: 

• Ræða kvíðann og áhyggjur við einhvern þér nákominn eða sérfræðing í MND teyminu s.s. sálfræðing
• Ræða við HÖT ef að þú hefur áhyggjur varðandi öndunina
• Læra og nota slökun og núvitundartækni
• Notkun slökunartónlistar
• Nota lyf til að stjórna kvíða, hvort heldur er einstaka sinnum þegar kvíði gerir vart við sig eða við stöðugar áhyggjur eða þunglyndi. Ef lyf eru þegar tekin samkvæmt ráðleggingum, má nota þau með öndunarvélameðferð með góðum árangri

Við öndunarfæravanda er hægt að íhuga öndunarstuðning með öndunarvél.

Í eftirfarandi köflum er farið yfir það sem gott er að íhuga, með heilbrigðisstarfsfólki MND teymis og HÖT (heimaöndunarvélateymis), þegar ákvörðun er tekin um að nota öndunarstuðning eða ekki. Þar með talið: 

1. Hvers vegna gæti ég þurft stuðning við öndun?
2. Hvað þarf að hafa í huga varðandi öndunarstuðning með grímu.
3. Hvað þarf að hafa í huga varðandi öndunarstuðning sem krefst skurðaðgerðar á barka (barkaraufun)
4. Hvað þarf ég að vita um almenna notkun og meðferðina?
5. Hvað þarf ég að vita ef ég vil hætta meðferð? (Endurskoðun meðferðar er alltaf þinn réttur)
6. Hvernig afla ég mér meiri þekkingar?

Þegar rætt er um öndunarstuðning við heilbrigðisstarfsfólk getur merking orða valdið ruglingi. Eftirfarandi skilgreiningar geta komið að gagni: 

Öndunarstuðningur
Þegar vél styður við öndun.

BIPAP
Bilevel Positive Airway Pressure (tveggja þrepa jákvæður þrýstingur) er öndunarstuðningur þar sem gríma er notuð yfir nef, eða nef og munn. Sumir nota líka ytri öndunarvél eða ensku skammstöfunina NIV-Non invasive ventilation.

Háður
Ef einstaklingur þarf að nota öndunarvél í 12 klst. eða lengur á sólarhring til að bæta líðan sína bendir það til þess að hann sé að verða háður öndunarstuðningi.

Öndun um munnstykki
Ein gerð af ytri öndunarstuðningi þar sem andað er að sér í gegnum munnstykki. Meðferðin hentar til notkunar þegar þörf er fyrir viðbótarloft niður í lungun, en ekki þörf fyrir stöðugan öndunarstuðning að degi til.

Ytri öndunarvél
Ein gerð ytri öndunarstuðnings þar sem vél eykur flæði lofts niður í lungun, að jafnaði með grímu yfir nef eða nef og munn og er fest með böndum um höfuðið.

Barkarauf 
Skurðaðgerð þar sem sett er túba í gegnum háls/barka. Öndunarvélin er tengd við túbuna. 

Öndunarstuðningur um barkarauf
Ef öndunarstuðningur er í gegnum barkaraufar túbu, er talað um öndunarstuðning um barkarauf. Hér verður það hugtak notað um þessa tegund öndunarstuðnings

HÖT
Teymi lungnahjúkrunarfræðinga og lungnalækna sem veita aðstoð vegna öndunarörðugleika, við val á meðferð og eftirfylgd vegna meðferðar heim.

Yfirleitt geta lungun unnið súrefni úr innöndunarlofti þrátt fyrir MND sjúkdóminn, en súrefnisríkt lofti þarf að komast niður í lungun og vöðvar gegna þar mikilvægu hlutverki. Vöðvarnir veikjast hins vegar, bæði þeir sem hjálpa til við innöndun og útöndun. Öndunarvél styður við öndun þegar kraftur vöðvanna minnkar, dregur úr vandamálum tengt öndun sem annars kæmu upp og lengir þar með líf. Slíkur stuðningur er kallaður öndunarstuðningur.

Erfitt getur verið að ákveða hvort maður eigi að notfæra sér öndunarstuðning eða ekki. Það að ræða opinskátt og af einlægni við HÖT og MND teymið getur auðveldað þér að taka upplýstar ákvarðanir um:

•  Hvaða meðferðarmöguleikar eru í boði varðandi öndunarstuðning
• Kosti og galla hvers möguleika og hvað þarf að íhuga
• Hvernig mál þróast að öllum líkindum við hverja aðferð fyrir sig
• Hvernig umönnunin verður eftir að öndunarstuðningur hefst

Ákvörðunin ræðst einnig af: 

•  Þörfum þínum
• Sjúkdómsástandi
• Áliti þínu, forgangsröðun og óskum um umönnun til framtíðar litið
• Mati á því hvaða meðferð henti þér
• Hvenær best er að hefja öndunarstuðning

Kynntu þér möguleika sem í boði eru varðandi öndunarstuðning um leið og þú álítur þig tilbúinn. Það er mjög mikilvægt að ræða við þá sem koma að umönnun þinni áður en öndunarfæravandamál koma fram eða strax og fyrstu vísbendingar um þau koma. Þannig færðu tíma til að:

•  Íhuga ákvarðanir þínar áður en málið verður aðkallandi
• Átta þig á því hvað hver kostur hefur í för með sér, nú og síðar
• Tryggja að þínir nánustu, þeir sem annast þig sem og HÖT viti hvað þú vilt helst sjálfur og geti hjálpað þér við að fá þá meðferð sem þú kýst og komist hjá meðferð sem þú vilt ekki og hefur ekki áformað
• Tryggja að allir sem styðja þig séu búnir undir væntanlegar breytingar, hvort sem þú ákveður að nota öndunaraðstoð eða ekki

Í umræðu af þessu tagi geta komið upp spurningar um atvinnu og fjárhag þinn og fjölskyldu þinnar. Félagsráðgjafi MND teymisins getur veitt stuðning og leiðbeint í þeim efnum.

Ef þú skipuleggur málin ásamt HÖT sem fyrst, auðveldar það þér að finna bestu leiðina til öndunaraðstoðar, til dæmis með því að nýta hana að hluta til í fyrstu. Það getur nýst bæði þér og þeim sem annast þig og lengt þann tíma sem þú getur dvalið heima.

Eftirfarandi vísbendingar geta komið fram: 

•  Þér finnst þú móður, jafnvel í hvíld
• Grunn öndun, jafnvel þegar legið er fyrir
• Erfiðleikar með að fjarlægja slím úr hálsi og nefi
• Veikburða hósti
• Endurteknar og langvarandi öndunarfærasýkingar
• Veikur innöndunarkraftur
• Svefntruflanir
• Þreytutilfinning þegar þú vaknar eða yfir daginn
• Martraðir eða ofskynjanir
• Höfuðverkur að morgni
• Slæm einbeiting, lélegt minni eða óáttun
• Röddin veikist
• Minnkuð matarlyst sem getur leitt til þyngdartaps

Jafnvel þótt öndunarstuðningur geti bætt lífslíkur kemur hann hvorki í veg fyrir að vöðvar verði veikburða né hægir á framþróun sjúkdómsins. Það þýðir að hægt er að styðja við öndunina en að önnur einkenni fara versnandi með tímanum. Aukinn öndunarstuðning þarf eftir því sem sjúkdómurinn ágerist.

Veiklaðir öndunarvöðvar geta haft áhrif á tal og tjáskiptafærni. Þú skalt biðja um tilvísun til talmeinafræðings hafi það ekki þegar verið gert.

Að því gæti komið að þú getir hvorki hreyft þig né getir tjáð þig án aðstoðar. Einstaklingsbundið er hve langan tíma það tekur. Það getur auðveldað tjáskipi að hafa aðgang að tölvum sem stýrt er með augnahreyfingum og aðlöguðum rofum.

Einnig er hægt að nota einföld tjáskiptatæki, ef með þarf, til dæmis ef skerðing er á vitrænni getu eða vandamál eru frá augum sem gera notkun hátæknibúnaðs erfiða.

MND getur haft áhrif á hvernig gengur að nærast, drekka og kyngja. Það getur einnig reynst erfitt að nærast með öndunaraðstoð. Því er mikilvægt að íhuga hvort þú viljir nota fæðuslöngu til að tryggja að þú fáir nógu næringarríka fæðu. Gott er að byrja að ræða við fjölskyldu þína, umönnunaraðila og næringarfræðing MND teymis um fæðugjöf um slöngu. Það getur reynst erfiðara að ræða það þegar öndunarvöðvarnir veikjast.

Ef að þú ert með kyngingarörðugleika eða nærist ekki nóg þá getur þú fengið stuðning hjá talmeina og næringarfræðingum

MND getur haft áhrif á kyngingu þannig að þér getur svelgst á mat, drykk og munnvatni. Erfitt getur reynst að hreinsa það ef hóstinn er veikburða.

„Ásvelging“ kallast það þegar matur, vökvi eða munnvatn berst í lungu. Ef slíkt kemur fyrir skaltu fá talmeinafræðing til að meta þig eins fljótt og auðið er, til að kanna kyngingu og að veita stuðning. 

Ásvelging getur valdið öndunarfærasýkingu sem lýsir sér með: 

• Nefrennsli eða aukinni slímmyndun
• Aukinni mæði
• Eymsli í hálsi eða hósta
• Hita eða almennri vanlíðan

Hafðu samband við lækni eða HÖT eins fljótt og þú getur, ef þú ert með byrjandi einkenni öndunarfærasýkingar, því það að fá sýklalyf snemma gæti hjálpað. Einnig er hægt að fá aðstoð við að hósta, þar með talið: 

• Hóstatækni sem þú getur tileinkað þér 
• Vél sem hjálpar þér við að hósta

Spurðu HÖT um árlegar flensusprautur og stakar bólusetningar sem geta dregið úr hættu á því að fá sýkingar. Þær eru að jafnaði í boði á heilsugæslustöðvum. Kannski geta nánustu aðstandendur þínir líka fengið þessar bólusetningar.

Öndunarstuðningur lengir lífslíkur þeirra sem eru með MND, en líklegt er að öndunarvöðvar þínir slappist með tímanum og þú verðir háður notkun öndunarvélar allan sólahringinn. Þetta getur gerst burtséð frá því hvaða öndunaraðstoð er valin, en tíminn ræðst þó af einkennum þínum og þeim öndunarstuðningi sem þú ert með.

Þarfir fyrir umönnun verða flóknari þegar fólk er háð öndunarstuðningi allan sólahringinn. Líklegt er að eftir því sem tímar líða verði aukin þörf á stuðningi þjálfaðs teymis.

Ef þú vilt fá umönnun heima þarf umönnunarteymið líklega að vera þar allan sólarhringinn. Yfirleitt er um að ræða launaða umönnun en stundum taka nánir aðstandendur þátt í henni.

Ef þú átt erfitt með tal af völdum MND eða öndunarvélar, þarf alltaf einhver að vera til taks ef þú þarft á aðstoð að halda. Biddu HÖT og MND teymið um ráðgjöf.

Það þarf að hvetja, þjálfa og styðja fjölskyldu og þá sem annast sjúklinginn vegna notkunar á öndunarbúnaði, einkum á síðari stigum sjúkdómsins.

Þessi þörf fyrir umönnun allan sólarhringinn þýðir að erfitt getur verið að skipuleggja umönnun. Það ræðst af fyrirkomulagi heilbrigðisþjónustu á hverjum stað og möguleika á notendastýrðri persónulegri aðstoð (NPA). Eina leiðin til að veita fullnægjandi umönnun gæti verið sú að flytja á hjúkrunarheimili. Þetta er breytilegt frá einum stað til annars. Ræddu málið við MND teymið sem getur aðstoðað þig við að komast að því hvaða kostir eru í boði þar sem þú býrð og skipuleggja aðstoð fyrir þig.

Engir tveir upplifa MND á nákvæmlega sama hátt. Sumir aðlagast ævilangri skerðingu og vilja lifa eins lengi og nokkur kostur er. Öndunaraðstoð getur lengt lífið og umönnun og hjálparbúnaður getur aukið lífsgæði. Ef þú kýst hins vegar að velja aðra leið á grundvelli forgangsröðunar þinnar eða trúar hefur þú þann rétt og hann ber að virða. Það getur auðveldað þér að komast að niðurstöðu sem er rétt í þínum augum með því að ræða um þann stuðning og kosti sem í boði eru.

Sú ákvörðun að nota eða hafna öndunarstuðning er þín. Þú gætir ákveðið að vilja ekki öndunaraðstoð eða komist að því að þú getir ekki vanist henni. Þá getur HÖT, sjúkraþjálfari MND teymis eða líknarteymi gefið önnur ráð um hvernig draga megi úr einkennunum.

Önnur ráð gætu til dæmis verið að: 

•  Breyta líkamsstöðu og stellingum
• Gera öndunaræfingar
• Fá hjálp við að hósta
• Finna leiðir til að slaka á
• Fá lyf til að draga úr mæði og kvíða

Slíkur stuðningur getur dregið úr einkennunum en þau fara engu að síður versnandi með tímanum og öndunarstuðning hægir ekki á sjúkdómsferlinu. Læknir þinn getur ávísað lyfjum til að draga úr kvíða.

Oft er ytri öndunarstuðningur (NIV) notaður þegar öndun grynnist vegna MND. Öndunarstuðningurinn er fólginn í því að vél eykur flæði lofts niður í lungun, að jafnaði um grímu yfir nef eða nef og munn sem fest er með böndum um höfuðið.

• Gríman er tengd við slöngu/barka og tengist öndunarvél.
• Vélin gengur fyrir rafhlöðum og rafmagni.
• Öndunin virkjar vélina þannig að þegar hún skynjar að þú dregur andann gefur hún þér viðbótarloft til að tryggja sem skilvirkasta öndun.

Í boði eru grímur af ýmsu tagi. Sé erfitt að nota grímu er hægt að fá nefpúða en þeir miðla lofti um tvær túður sem liggja við nasirnar og er haldið föstum með höfuðböndum.

Stillingar, gríma og annar búnaður öndunarvélarinnar er fínstilltur fyrir hvern og einn. Það er yfirleitt gert á göngudeild A3 á Landspítala í Fossvogi, en stutt innlögn á sjúkrahús gæti verið nauðsynleg.

Mögulegt er að HÖT geti skoðað gögn frá öndunarvélinni um tölvu jafnvel þótt þú búir langt frá sjúkrahúsinu.

• Biddu HÖT um upplýsingar varðandi hvað er í boði á þínu svæði.
• Í leiðbeiningum National Institute for Health and Care Excellence (NICE) um MND (NG42) er einkum mælt með öndunarastuðningi sem ekki krefst skurðaðgerðar (NIV). NICE-leiðbeiningarnar innihalda tillögur fyrir fagfólk heilsugæslu og félagsþjónustu um meðferð og umönnun fólks með ákveðna sjúkdóma og vandamál.

• Hún getur dregið úr einkennum vegna öndunarvöðva sem eru að veikjast, svo sem mæði, svefntruflunum, dagsyfju eða síþreytu og höfuðverkjum að morgni. Þannig getur þér liðið betur yfir daginn og haft meiri orku til þess sem þú vilt gera
• Getur lengt lífslíkur
• Er handbær og má nota víða, bæði heima og á ferðinni, gangi hún fyrir rafhlöðum
• Ekki þarf skurðaðgerð
• Þó líklega þurfi meiri stuðning síðar er ytri öndunarvél almennt auðveld í meðförum á fyrri stigum sjúkdómsins
• Fjölbreytt úrval af grímum auðveldar við að finna þá réttu
• Ytri öndunarvél getur styrkt rödd ef hún hefur veikst

• Hún getur valdið óþægindum vegna loftleka umhverfis grímuna og valdið ertingu í augum
• Gríman þrýstir á húðina og það getur valdið eymslum og sárum
• Sumir fá innilokunarkennd af því að nota grímu sem getur leitt til kvíða eða ofsahræðslu
• Getur valdið stíflu í nefi, nefrennsli eða munnþurrki
• Loftflæðið eykur hættu á að svelgjast á mat eða drykk (ásvelging) og því gæti þurft aðstoð við að borða eða drekka þegar tækið er notað Það getur tekið nokkurn tíma að venjast tækinu og loftflæðinu
• Umönnun getur orðið flóknari með notkun öndunarvélar á síðari stigum sjúkdóms
• Loftflæðið getur truflað takt í venjulegu tali
• Öndunarvélar eru að jafnaði hljóðlátar en það getur samt tekið tíma að venjast hljóðinu og það í fyrstu haldið þér og öðrum í sama herbergi vakandi um nætur

HÖT getur aðstoðað þig ef tækjabúnaðurinn veldur þér einhverjum óþægindum.

Eftirfylgni vegna öndunarvélameðferðar ræðst af þörfum hvers og eins en hún gæti verið fólgin í eftirfarandi: 

• Tryggja að gríman sé þægileg, t.d. með því að finna henni rétta stöðu á andlitinu og rétta spennu á böndum eða að skiptast á að nota fleiri en eina grímu.
• Einnig gæti verið gagn af húðvörum sem HÖT ráðleggur
• Aðstoð við að hósta, og hreinsa slím og munnvatn (þú gætir lært að annast þetta, fengið stuðning HÖT, sjúkraþjálfara og/eða notað sérhæfðan búnað eins og hóstavél)
• Að nota augnasmyrsli ef loft lekur frá grímu í augu en einnig gæti hjálpað að fínstilla grímuna á andlitinu
• Að bæta hitarakatæki við kerfið til að fá raka í loftflæðið gæti hjálpað ef þú ert með munnþurrk, nefrennsli, stíflað nef eða þykkt slím
• Að skipuleggja með HÖT og talmeinafræðingi hvernig hægt sé að borða og drekka með NIV
• Að drekka meiri vökva getur komið í veg fyrir munnþurrk, þykkt slím. Sumum hentar að drekka ananassafa gegn þykku slími
• Að fá stuðning hjá talmeinafræðingi vegna tjáskiptaörðugleika og til annarra tjáskiptaleiða
• Að biðja HÖT um að fínstilla öndunarbúnaðinn til að draga úr hættu á uppþembu og fá aðstoð við að hreyfa sig til að auðvelda lofti sem gleypt er að komast í gegnum meltingarveginn. Sumir hafa gagn af því að drekka piparmyntuvatn
• Að fá stuðning hjá umönnunaraðilum og HÖT vegna kvíða eða ótta

Hjá einstaklingum með MND veitir öndunarstuðning um barkarauf stuðning við öndun í gegnum túbu sem komið er fyrir í öndunarveginum um skurð á hálsi að framanverðu. Túban er tengd við öndunarvél sem þarf að tengja við rafmagn, gengur fyrir rafhlöðu eða hvoru tveggja.

Skurðaðgerðin kallast barkaraufun. Aðgerðin er yfirleitt gerð í svæfingu. Túban er tengd með barka við öndunarvélina, en það má líka soga burtu slím úr öndunarvegi í gegnum túbuna.

Öndunarstuðningur í gegnum barkarauf er ekki alltaf besti kostur fyrir fólk með MND. Ef þú vilt ræða málið varðandi hvort öndunarstuðning í gegnum barkarauf sé rétta lausnin fyrir þig skaltu spyrja HÖT um möguleika og þann stuðning sem er í boði.

Líklegast er að HÖT ráðleggi öndunarstuðningí gegnum barkarauf:

• Ef þér finnst ytri öndunarvél óþægileg eða sjúkdómurinn er kominn á það alvarlegt stig að ytri öndunarvél gagnast ekki
• Ef vöðvar í munni og hálsi eru orðnir veikburða og það er mikil munnvatns- og slím- framleiðsla, sem veldur erfiðleikum við að nota grímu. Þá getur öndunstuðning í gegnum barkarauf gagnast. Ef mikil þörf er á slímlosun og sogun vegna alvarlegrar öndunarfærasýkingar
• Í neyðartilfellum er öndunarstuðning um barkarauf stundum notuð til að sjá algjörlega um öndunina, þú gætir viljað hafa stjórn á þessum aðstæðum, því erfitt getur reynst að hætta að nota öndunarstuðning í gegnum barkarauf með MND.
• Ef þú hefur fengið barkarauf þarft þú að dveljast á sjúkrahúsi á meðan verið er að skipuleggja fyrirkomulag umönnunar eftir útskrift. HÖT veitir þér stuðning á sjúkrahúsinu þann tíma. 

Stundum getur tekið langan tíma að skipuleggja umönnuna vegna aukinnar hjúkrunarþyngdar, því erfitt getur reynst að finna eða þjálfa teymi fólks til aðstoðar vegna barkaraufunar. Þetta er þó breytilegt frá einum stað til annars. Ræddu málið við HÖT sem getur upplýst um stöðuna á þínu svæði.

Mikilvægt er að ræða öndunarstuðning í gegnum barkarauf við aðstandendur, alla sem annast þig og HÖT áður en ákvarðanir eru teknar.

Skoðið vel (+) lista hér ofan varðandi :

• Mögulegir kostir ytri-öndunarstuðnings
• Hvað þarf að íhuga við ytri-öndunarstuðning

Hér neðan eru upplýsingar um hvernig sjúkdómurinn þróast. Það getur verið erfitt að lesa efnið en það getur hjálpað við að taka upplýsta ákvörðun um öndunarstuðning. Lestu þetta þegar þú álítur þig tilbúinn til þess.

Hafi MND veikt öndunarvöðvana er líklegt að þú verðir háður öndunarstuðningi í gegnum barkarauf þegar hún hefur verið gerð og ólíklegt er að þú getir byrjað að anda aftur sjálfur án þessa stuðnings. Þú hefur hins vegar rétt til að stöðva öndunarstuðning að eigin vild. Sjá kafla 5: Hvað þarf ég að vita varðandi það að stöðva öndunarstuðning? með nánari upplýsingum.

Mikilvægt er að gæta þess að hafa öndunarvél sem gengur fyrir rafhlöðum og að rafhlaðan sé fullhlaðin. Þú þarft einnig vararafhlöðu ef sú bilar sem þú notar (sjá 4. kafla: Hvernig sinni ég öndunarbúnaði mínum? með upplýsingum hvað er til ráða við rafmagnsleysi).

Lífslíkur þínar lengjast með öndunarstuðningi í gegnum barkarauf en önnur sjúkdómseinkenni þín þróast áfram. Aukin hætta er á endurteknum sýkingum sem geta ógnað lífi þínu.

Þú getur kynnt þér leiðir til að skrá óskir þínar og forgangsröðun varðandi umönnun og meðferð, sjá: Hvernig skipulegg ég framtíðina? í 5. kafla: Hvað þarf ég að vita um það að stöðva öndunarstuðning?

Neyð

Í neyð getur heilbrigðisstarfsfólk hafið öndunarstuðning í gegnum barkarauf án samþykkis þíns. Ef einstaklingur er til dæmis endurlífgaður við neyðaraðstæður er öndunarstuðningur um barkarauf stundum óhjákvæmilegur á meðan hann er að ná sér. Hjá einstaklingi með MND getur það hins vegar orðið erfitt að hætta þannig öndunarstuðning þegar hún er hafin vegna þess að vöðvar hafa ef til vill veikst í millitíðinni. Þá gæti þurft að ákveða hvort halda skuli áfram öndunarstuðning um barkarauf eða ekki.

Ef þú vilt ekki fá öndunarstuðning í gegnum barkarauf undir neinum kringumstæðum þarftu að gera öllum sem annast þig skýra grein fyrir því. Hægt að gera lífsskrá og biðja lækni eða HÖT teymið um að skrá óskir þínar í sjúkraskrá til að leiðbeina fólki ef þú hættir síðar meir af einhverjum ástæðum að geta tekið ákvarðanir um öndunarstuðning eða miðlað þeim. Í sumum tilfellum eru leiðbeiningar af þessu tagi lagalega bindandi.

HÖT getur aðstoðað þig ef tækjabúnaðurinn veldur þér einhverjum óþægindum. 

Eftirfylgni vegna öndunarvélameðferðar ræðst af þörfum hvers og eins en hún gæti verið fólgin í eftirfarandi: 

• Tryggja að gríman sé þægileg, t.d. með því að finna henni rétta stöðu á andlitinu og rétta spennu á böndum eða að skiptast á að nota fleiri en eina grímu. Einnig gæti verið gagn af húðvörum sem HÖT ráðleggur
• Aðstoð við að hósta, og hreinsa slím og munnvatn (þú gætir lært að annast þetta, fengið stuðning HÖT, sjúkraþjálfara og/eða notað sérhæfðan búnað eins og hóstavél)
• Að nota augnasmyrsli ef loft lekur frá grímu í augu en einnig gæti hjálpað að fínstilla grímuna á andlitinu
• Að bæta hitarakatæki við kerfið til að fá raka í loftflæðið gæti hjálpað ef þú ert með munnþurrk, nefrennsli, stíflað nef eða þykkt slím
• Að skipuleggja með HÖT og talmeinafræðingi hvernig hægt sé að borða og drekka með NIV
• Að drekka meiri vökva getur komið í veg fyrir munnþurrk, þykkt slím. Sumum hentar að drekka ananassafa gegn þykku slími
• Að fá stuðning hjá talmeinafræðingi vegna tjáskiptaörðugleika og til annarra tjáskiptaleiða
• Að biðja HÖT um að fínstilla öndunarbúnaðinn til að draga úr hættu á uppþembu og fá aðstoð við að hreyfa sig til að auðvelda lofti sem gleypt er að komast í gegnum meltingarveginn. Sumir hafa gagn af því að drekka piparmyntuvatn
• Að fá stuðning hjá umönnunaraðilum og HÖT vegna kvíða eða ótta

Reglubundið verður farið yfir notkun öndunarvélar til að kanna hvort breytinga sé þörf. HÖT veitir ráðgjöf varðandi hreinsun og viðhald á búnaðinum. Gott viðhald getur lengt endingartíma hans.

Það sem hægt er að gera heima til að viðhalda búnaðinum

Nauðsynlegt er hafa margs konar búnað við höndina heima ef þú færð öndunaraðstoð, sama hvers eðlis hún er til dæmis: 

• Sogbúnað
• Vara öndunarvél
• Hlaðnar rafhlöður til vara
• Hóstavél
• Rakatæki
• Slöngur og einnota búnað o.s.frv. (fyrir öndunaraðstoð í gegnum barkarauf).

Þú, fjölskylda þín og aðrir sem annast þig fá þjálfun í að viðhalda búnaðinum ef hann er settur upp fyrir þig á sjúkrahúsi. hægt er að halda honum í góðu ásigkomulagi ef honum er viðhaldið. Biddu HÖT að útskýra ef það er eitthvað sem þú skilur ekki eða eitthvað veldur þér áhyggjum. 

Ytri öndunaraðstoð (NIV): Reglubundið viðhald getur t.d. falist í því að: 

• Þrífa grímuna
• Skipta um síur
• Athuga slit á böndum eða púðum sem getur valdið leka

Innri öndunaraðstoð (í gegnum barkarauf): Reglubundið viðhald getur t.d. falist í því að: 

• Skipta um túbu að jafnaði á 6-8 vikna fresti. Það er ekki flókið en felur þó í sér nokkra áhættu
• Hreinsa og skipta um innri túbu, sem allir sem annast þig eru þjálfaðir í að gera
• Umönnun barkaraufar og túbu einu sinni eða oftar á dag til að koma í veg fyrir stíflur, sýkingar og húðsár umhverfis túbuna

Hafðu samskiptaupplýsingar þar sem auðvelt er að nálgast þær, þar með taldar upplýsingar fyrir HÖT.

Get ég hætt að notfæra mér öndunarstuðning?

Já. Þú hefur lögum samkvæmt rétt til þess að láta stöðva öndunarstuðning hvenær sem er. Þá er beiðni þín um stuðning afturkölluð. Þú getur óskað þess að hætta að fá öndunarstuðning vegna þess að þér finnst hann ekki lengur koma að gagni eða vera orðinn þér byrði.

Þetta er ekki það sama og að biðja einhvern um hjálp við að binda enda á líf þitt, það er kallað dánaraðstoð.

Ef þú nýtir þér öndunarvélina aðeins stundum geturðu valið að taka hana ekki í notkun á ný eftir hlé. Þú munt líklega þurfa á stuðningi að halda til að takast á við einkenni svo þess vegna er mjög mikilvægt að skipuleggja það að hætta, í samstarfi við HÖT, MND teymi og líknarteymið.

Ef þú ert alveg öndunarvélaháður er líklegt að andlát fylgi fljótlega í kjölfar þess að afþakka aðstoð. Þú færð stuðning á þessum tíma frá umönnunarteymi þínu, HÖT, MND teyminu og líknarteymi. Þegar þessi ákvörðun er tekin þarf að ríkja fullur skilningur á því að hún stefnir lífi þínu i umtalsverða hættu.

Ræddu málið við MND teymið, HÖT eða sérfræðinga í líknandi meðferð en þeir geta: 

• Útskýrt hvernig lyfjagjöf getur róað þig og dregið úr streitu þegar öndunarstuðningi er hætt
• Svarað spurningum um að hætta að þiggja öndunaraðstoð, þar með talið hvernig tekist verður á við einkenni og hvaða stuðnings fjölskylda þín mun njóta

Hvernig skipulegg ég það sem fram undan er? 

Öndunarstuðningur getur vakið upp spurningar og ótta um framþróun MND. Þá er mikilvægt að hefja samræður við fjölskyldu þína og HÖT um óskir þínar og forgangsröðun varðandi umönnun til framtíðar litið.

Það gæti reynst gagnlegt að ræða: 

• Hvað gerist á seinni stigum MND því vitneskjan dregur úr ótta og þá verður öll skipulagsvinna auðveldari
• Hve opinn þú ert fyrir því að reyna nýja tækni sem gæti auðveldað tjáskipti við aðra þegar þau verða erfið með núverandi aðferðum
• Hvaða kostir og gallar fylgja því að velja meðferð sem líklega mun lengja lífið, í samræmi við óskir þínar og forgangsröðun (svo sem öndunarstuðning eða fæðugjöf um slöngu)
• Val þitt vegna umönnunar við lífslok
• Hvaða möguleikar eru í boði varðandi afturköllun öndunaraðstoðar
• Hvernig þú getur skráð óskir þínar um umönnun til framtíðar og skipulagt fyrir fram

Óþægilegt getur verið að hugsa um þannig samtöl. Það er hins vegar mikilvægt að ræða umönnun þína til framtíðar eins snemma og hægt er. Flóknar samræður geta orðið enn erfiðari vegna þess að MND getur valdið: 

• Skerðingu á tali og tjáskiptum
• Síþreytu eða yfirbugandi þreytu
• Breytingum á hugsun og atferli, oftast nær vægum en þau geta þó orðið alvarleg á síðari stigum sjúkdómsins
• Þú getur skráð í lífsskrá óskir þínar um umönnun og meðferð, til dæmis um að afturkalla öndunaraðstoð.

Lífsskrá má nota til að leiðbeina þeim sem annast þig ef þú verður ófær um að taka eða miðla ákvörðunum um þetta síðar meir. Þannig auðveldar þú heilbrigðisstarfsfólki, fjölskyldu þinni og öðrum sem annast þig að skilja hvernig stuðning þú vilt fá. Þannig er líka tryggt að starfsfólk heilsugæslu og félagsþjónustu hafi í höndum leiðsögn um hvernig þú viljir að meðferð þinni og umönnun verði háttað þegar fram í sækir. Þar með talin ósk um að hætta við eða hefja ekki meðferð sem þú óskar ekki eftir. Í sumum tilfellum eru leiðbeiningar af þessu tagi lagalega bindandi.

Óskir þínar gætu breyst eftir því sem einkennin ágerast. Þú getur endurskoðað og breytt ákvörðunum og skjölum um umönnun fram í tímann hvenær sem er.

Hvað fleira þarf ég að íhuga? 

• Þú gætir tekið þá ákvörðun að vilja ekki afturkalla öndunarstuðning og þá heldur hann áfram. Endurteknar öndunarfærasýkingar fela alltaf í sér áhættu, óháð því hvort öndunarstuðningur er veittur.
• HÖT og umönnunarteymi þitt gerir allt sem í þess valdi stendur til að aðstoða þig við að taka ákvarðanir um umönnun fram í tímann og að miðla þeim áfram. Það gæti þurft að taka ákvarðanir fyrir þína hönd ef þú verður ófær um að taka ákvarðanir eða miðla þeim.

Þú getur veitt leiðsögn með fyrirvara, með því að: 

• Ræða forgangsröðun við umönnunaraðila
• Skrá ákvarðanir þínar og forgangsröðun í formlegu skjali um skipulag umönnunar fram í tímann
• Gefa vini eða ættingja sem þú treystir varanlegt umboð þitt

MND teymi þitt og HÖT fer yfir kosti og galla allrar meðferðar eða umönnunar sem til greina kemur og ráðgast við þá sem vita hvernig þú vilt forgangsraða, til dæmis nánustu ættingja.

Ef það þjónar ekki lengur þínum bestu hagsmunum að þiggja öndunaraðstoð er aldrei auðvelt að taka ákvörðun um framhaldið. Sé það í samræmi við fyrri óskir þínar er þó líklegt að henni verði hætt. Þú færð lyf svo þér líði betur. Í flestum tilfellum er hægt að tryggja friðsæl lífslok með réttri umönnun og meðferð.

MND getur haft áhrif á öndunarvöðva eftir því sem sjúkdómurinn ágerist og þér gæti verið vísað til heimaöndunarvélateymis (HÖT) Landspítala. Þau munu útskýra þann öndunarstuðning sem völ er á og þú getur valið að fá stuðning við öndun með öndunarvél.

Með tímanum getur þú orðið háð/ur notkun öndunarvélar þannig að þú þarft að vera vel upplýst/ur um það val sem að þú hefur. Öndunarstuðningur getur bætt lífsgæði og lengt líf, en hindrar ekki framþróun sjúkdómsins.

Tal og samskipti geta einnig orðið fyrir áhrifum af MND. Óskaðu eftir frekari upplýsingum hjá heilbrigðisstarfsfólki sem fyrst, til öryggis, ef að þú finnur fyrir erfiðleikum við að tjá þig.

Það er mikilvægt að þau þekki vilja þinn og óskir. Ef að þú verður háð/ur öndunarvél þá getur þú valið að hætta þeirri meðferð þegar þú vilt.

Stuðningur heilbrigðisstarfsfólks er nauðsynlegur þegar hætta á notkun öndunarvélar og þessi kafli inniheldur upplýsingar um hvernig það er gert:

1. Af hverju þarf ég að íhuga að hætta meðferð með öndunarvél?
2. Hverjir þurfa að taka þátt í umræðunni?
3. Hvernig er það skipulagt að hætta meðferð með öndunarvél?
4. Hvað gerist þegar hætt er meðferð með öndunarvél?
5. Hvaða stuðningur stendur til boða?
6. Hvernig get ég fengið meiri upplýsingar?

Athugið að efni sem fram kemur hér felur í sér viðkvæmar upplýsingar varðandi ákvörðun um lífslok. Að lesa um það getur reynst erfitt, en getur hjálpað þér við að taka tímanlega ákvörðun og ræða um óskir þínar.

Meðferð með öndunarvél til að styðja við öndun þína, um er að ræða tvær megin aðferðir:

Ytri öndunarvél (NIV) er öndunarvél sem styður við öndun með því að gefa viðbótar loft í innöndun, um grímu yfir nef, eða nef og munn.

Innri öndunarvél (IV) er öndunarvél sem veitir stuðning við öndun í gegnum túbu sem þrædd er niður í barka, í gegnum skurð á hálsi, svokallaða barkarauf.

Ef þú finnur fyrir öndunarerfiðleikum vegna MND, þá getur meðferð með öndunarvél dregið úr einkennum svo sem þreytu og getur lengt líf.

Það getur verið að þú viljir láta lengja líf þitt með þessum hætti en það getur líka verið að það sé eitthvað sem þú vilt forðast. Skoðanir þínar geta breyst og það að vera vel upplýst/ur hjálpar þér til að vera viðbúin/n.
Það er mikilvægt að átta sig á að önnur einkenni sem fylgja MND munu halda áfram að versna, með eða án öndunarstuðnings. Það getur vakið spurningar um lífsgæði og hvernig umönnun verður háttað í framtíðinni.

Þú getur hætt að nota öndunarvél hvenær sem er, ef að þú óskar þess, eða haldið áfram að nota öndunarvél eins lengi og þú kýst - valið er þitt.

Eftir því sem öndunin verður veikari, treystir þú meira á öndunarvélina, hvort sem þú notar ytri- eða innri öndunarvél. Að vera háður öndunarvél merkir að þú getur ekki andað á fullnægjandi hátt án stuðnings frá öndunarvélinni, sem bendir til að án vélarinnar er lífi þínu stefnt í hættu. Það getur verið hjálplegt að vita hvernig það muni ganga fyrir sig að hætta notkun öndunarvélar eða draga úr meðferðinni.

Hver er réttur minn?

Ef að þú ákveður að nota öndunarstuðning með öndunarvél, þá getur þú haldið áfram þeirri meðferð eins lengi og þú vilt. Þú þarft ekki að hætta notkun öndunarvélar, nema að þú kjósir það.

Ef að þú vilt ekki nota öndunarvél, þá þarftu ekki að fá þá meðferð þó svo að þú finnir fyrir öndunarerfiðleikum.

Ef þú óskar eftir að hætta öndunarvélameðferð, þá getur þú gert það hvenær sem er. Það þýðir að hægt er að fjarlægja öndunarvélina og meðhöndla einkenni þín með öðrum hætti. Það er þinn lagalegi og siðferðilegi réttur, þó að þú sért háð/ur öndunarvél.

Ef þú ert háður öndunarvél og þú kýst að hætta meðferðinni þá er mikilvægt að skilja að líf þitt geti verið í hættu. Á þeim tímapunkti er verið að viðhalda lífi með öndunarvélinni, en þú gætir verið kominn að þeim tímapunkti að finnast meðferðin íþyngjandi eða ekki lengur hjálpleg.

Ef að það er tilfellið er það lagalega ásættanlegt að láta fjarlægja öndunarvélina, þrátt fyrir að eðlilegur dauðdagi muni að öllum líkindum fylgja í kjölfarið.

Að draga úr meðferð með lífsbjargandi öndunarvél að þinni ósk er ekki það sama og dánaraðstoð. Með dánaraðstoð er átt við að flýta andláti einstaklings sem getur lifað án utanaðkomandi stuðnings. Það er ólöglegt á Íslandi. Hins vegar er heimilt að hætta meðferð sem viðheldur lífi að eigin ósk einstaklings, eða lögráðamanns hans.

Í þessum aðstæðum er haft samráð við MND teymið, HÖT og líknarráðgjafarteymið. Það getur verið erfitt í fyrstu, en að taka þessa umræðu snemma getur hjálpað til að tryggja:

• Að þú fáir þann stuðning sem þú þarft, á þann hátt sem að þú vilt
• Að áætlun sé gerð tímanlega, til að koma í veg fyrir skyndiákvarðanir á síðari stigum
• Að ákvarðanir þínar séu virtar, jafnvel þó svo að þú verðir ófær um að taka ákvarðanir eða tjá þig um þær af einhverri ástæðu (það gæti þurft skriflega yfirlýsingu).

Þessar umræður gefa öllum sem annast meðferð þína til kynna hverjar skoðanir þínar og vilji eru og að þú sért að taka upplýsta ákvörðun. Það er mikilvægt, þar sem þeim finnst slík ákvörðun einnig erfið. Þau verða að fullvissa sig um þú hafir farið yfir kosti þess og galla að halda meðferð áfram og afleiðingar þess að hætta öndunarvélameðferð.

Heilbrigðisstarfsfólki ber skylda til að veita þér upplýsingar þannig að þú upplifir þig vel upplýstan um meðferð sem er í boði. Þú þarft að fá upplýsingar um meðferð sem stendur þér til boða og einnig möguleika á að hætta að nota þá meðferð, hvort sem um er að ræða öndunarvélameðferð, notkun magasondu til að nærast eða annað. Hvað sem að þú ákveður, þá getur þú skipt um skoðun hvenær sem er.

Til að skipuleggja umönnun til framtíðar, þarf að koma óskum þínum á framfæri við þá sem málið varðar. Það felur í sér mögulega ákvörðun um að draga úr eða hætta meðferð. Allir sem koma að umönnun þinni, fjölskylda, heilbrigðisstarfsfólk og aðrir þurfa að þekkja vilja þinn og hvernig þú vilt að brugðist sé við ef ástand þitt breytist.

Það getur verið freistandi að fresta erfiðri umræðu. En það getur verið mjög erfitt að eiga árangursríkar eða flóknar samræður eftir að einkenni sem tengjast MND eru farin að valda:

• Þreytu
• Vandamálum við tal eða samskipti
• Breytingum varðandi skilning á upplýsingum (fólk með MND getur upplifað einhverjar breytingar á hugsun, þó svo að þær séu venjulega mildar)

Umræður um framtíðina geta reynt á tilfinningalega og innan fjölskyldunnar geta verið skiptar skoðanir. MND teymið og HÖT geta veitt stuðning við þetta samtal. Þau geta útskýrt meðferðarmöguleika og svarað spurningum.

Ýmsar spurningar vakna í þessum aðstæðum. Hér er listi yfir atriði sem þú gætir viljað spyrja heilbrigðisstarfsmann að: 

• Hvernig er hægt að skipuleggja að hætta öndunarvélameðferð?
• Hvernig má ég búast við að öndunarfæraeinkennin þróist?
• Hvernig munu önnur MND einkenni þróast?
• Hvernig mun þróun sjúkdómseinkenna hafa áhrif á umönnun?
• Hvernig veit ég hvort ég er orðin/n háð/ur öndunarstuðningi?
• Hvaða fagaðilar munu hjálpa mér í því ferli að hætta meðferð?
• Hvar mun ég dvelja á meðan dregið verður úr meðferð?
• Get ég óskað eftir að ákveðnir aðilar verði viðstaddir?
• Get ég óskað eftir að fjölskylda eða vinir verði með mér í ferlinu?
• Hver mun styðja ættingja mína, ef að ég er háð/ur öndunarvél og það fylgir því áhætta að hætta meðferð?
• Hver getur hjálpað mér að ræða önnur mál sem tengjast ákvörðunum og óskum varðandi lífslok?

Skipulagning þess að hætta meðferð:

• Ef að ég kýs að hætta meðferð með öndunarvél, hvernig munu einkenni mín og kvíði verða meðhöndlaður, sérstaklega ef að ég er háð/ur öndunarvél?
• Getur þú útskýrt nákvæmlega hvað muni gerast og hve langan tíma það muni taka?
• Mun ég finna fyrir sársauka?
• Mun ég upplifa andnauð eða köfnunartilfinningu?
• Ef að ég skipti um skoðun á meðan á ferlinu stendur eða á eftir, get ég farið aftur á öndunarvél?
• Mun ég vera með meðvitund og fær um að láta vita af breyttri skoðun eða kvíða (eða fá hjálp við að eiga samskipti með hjálparbúnaði)?

Ef að þú ert að velta fyrir þér möguleikanum að hætta meðferð með öndunarvél, ræddu það fyrst við MND teymið, HÖT, fjölskyldu og umönnunaraðila.

Umræður um að hætta öndunarstuðningi leiða yfirleitt til frekari skoðunar á ákvörðunum varðandi lífslok. Heilbrigðisstarfsfólk sem annast þig munu jafnvel ekki hafa frumkvæði að þeirri umræðu nema að þeir skynji að þú sért tilbúin/n til þess að ræða þessi viðkvæmu mál. Ef að þú vilt ræða við einhvern um framtíðina, láttu þau vita.

Það er hægt að skipuleggja að hætta meðferð eins og þú vilt, hvort heldur sem er innan skamms tíma eða á seinni stigum sjúkdóms. Eftir því sem sjúkdómurinn ágerist, getur heilbrigðisstarfsfólk og fjölskylda hjálpað þér að endurskoða ákvarðanir þínar til að tryggja að þú sért sáttur við þær.

Hvernig tek ég ákvörðun fyrir fram?

• Þú getur skráð óskir þínar fyrir fram í samráði við þinn lækni, þetta á sérstaklega við ef að þú hefur áhyggjur af vitrænni skerðingu.
• Þú getur beðið um að það séu skráðar sérstakar óskir í þín sjúkragögn hvort sem um er að ræða ákvörðun um umönnun, að hætta öndunarvélameðferð eða lífslok.

Eingöngu er litið til þessarar skráningar ef að þú verður ófær um að tjá þig eða taka ákvörðun.

Slíkar óskir eru ekki lagalega bindandi. Þær leiðbeina heilbrigðisstarfsfólki sem annast þig varðandi óskir þínar. Sumir geta átt erfitt með að samþykkja að hætt sé að nota öndunarvél samkvæmt óskum sem lagðar hafa verið fram áður, vegna þeirrar áhættu sem því fylgir.

• Fara verður að óskum þínum, svo framarlega að upplýsingarnar séu skráðar af þínum lækni í sjúkraskrá.
• Það verður að koma skýrt fram hvaða meðferð þú vilt hætta eða vilt draga úr í framtíðinni og við hvaða aðstæður það á að gerast.

Í athugun er, að hægt verði að gera lífsskrá í gegnum Heilsuveru.

• Láttu alla sem sinna þér fá afrit af lífsskrá þinni, þannig að þeir séu upplýstir um vilja þinn. Geymdu frumeintakið á vísum stað, en þó aðgengilegt ef að neyðarástand skapast.
• Hægt að nota lífsskrá til að koma í veg fyrir að ný meðferð sé hafin, ef hennar er ekki óskað – þetta er það sem er átt við með því að hafna meðferð.
• Til dæmis er hægt að hefja bráðameðferð með innri öndunarvél um barkarauf svo sem við endurlífgun án þess að fyrir liggi samþykki þitt. Hjá einstaklingi með MND getur verið erfitt að hætta þeirri meðferð eftir að bráðafasi er genginn yfir.

Það hefur áhrif á áframhaldandi umönnun þína þar sem þú verður háðari umönnun annarra eftir því sem einkenni versna. Ef að þú vilt ekki nota innri öndunarvél um barkarauf eða aðra meðferð jafnvel við bráðaaðstæður þarft þú að láta það koma skýrt fram við lækni þinn og að hann skrái vilja þinn í sjúkraskrá.

Er til önnur leið til að taka ákvörðun fyrir mig í framtíðinni?

Það verður allt gert til að hjálpa þér til að tjá óskir þínar. Þú gætir þurft að nota hjálparbúnað til samskipta. Þú gætir líka veitt einhverjum sem að þú treystir umboð til að taka ákvarðanir fyrir þig, ef að þú verður ófær um að tjá þig eða taka ákvarðanir.

Þú getur lagalega tilnefnt einn eða fleiri talsmenn (gæti verið fjölskyldumeðlimur, vinur eða heilbrigðisstarfsmaður). Það gæti tekið til fjármála og heilbrigðismála eða hvoru tveggja.

Ef að þú ert ekki háð/ur öndunarvél, þá getur þú andað sjálf/ur eftir að gríman hefur verið tekin af þér. En þar sem einkenni MND versna með tímanum er líklegt að öndun þín sé veikari en hún var áður en þú hófst meðferð með öndunarvél.

Þegar meðferðinni er hætt er smátt og smátt dregið úr öndunarstuðningnum og samhliða eru gefin lyf til að draga úr einkennum svo sem mæði og kvíða. Þannig að lyf eru gefin áður en kemur að því að fjarlægja vélina.

Heilbrigðisstarfsfólk sem er þér til stuðnings við að draga úr meðferð þarf að tryggja að þú skiljir afleiðingarnar af því að hætta meðferð.

Ef að þú ert háð/ur öndunarvél, er líklegt að eðlilegt andlát fylgi í kjölfarið, innan skamms tíma. Þennan tíma er erfitt að áætla en gæti verið frá nokkrum mínútum til nokkurra klukkustunda eða jafnvel daga í undantekningartilfellum. Þér verður veittur stuðningur og meðferð til að takast á við einkenni sem fram koma.

Hvaða heilbrigðisstarfsfólk kemur að málum? 
Það þurfa að lágmarki að vera tveir heilbrigðisstarfsmenn sem veita þér stuðning og ráðgjöf í ferlinu.

Þeir sem mælt er með og helst hafa reynslu af því að draga úr öndunarvélameðferð eru:

• Læknir eða hjúkrunarfræðingur líknarráðgjafateymis
• Læknir og hjúkrunarfræðingur HÖT

Það gæti þurft að upplýsa annað heilbrigðisstarfsfólk og umönnunaraðila svo að þau geti veitt þér og fjölskyldu þinni stuðning, á meðan á ferlinu stendur.

Hvaða skref eru tekin varðandi að hætta öndunarvélameðferð? 

• Mat á andlegri líðan
• Upplýsingagjöf og umræður á milli allra sem hlut eiga að máli
• Undirbúning og skipulag, meðal annars hvaða heilbrigðisstarfsfólk verður þér til stuðnings
• Einkennameðferð með lyfjagjöf, áður og á meðan á ferlinu stendur
• Gengið úr skugga um að einkenni séu vel meðhöndluð áður en byrjað er að draga úr meðferð
• Dregið úr meðferð með lyfjagjöf til að koma í veg fyrir streitueinkenni
• Stuðningur fyrir aðstandendur

Undirbúningur getur tekið nokkurn tíma, sérstaklega ef ferlið á að gerast heima. Það er mikilvægt að réttur búnaður, lyf og stuðningur heilbrigðisstarfsfólks sé til staðar. Ef að þú vilt hafa aðstandendur eða vini nærstadda gætu þeir þurft tíma til að skipuleggja sig.

Ef að þú hefur óskir varðandi hvar þú vilt deyja, ræddu það við fjölskyldu þína, og þá sem eru að annast þig. Það er ekki víst að það verði hægt að verða við óskum þínum en meiri líkur eru til þess að það sé hægt ef þær koma fram tímanlega. Það gæti þurft að gera ákveðnar ráðstafanir fyrir fram svo hægt sé að fara að óskum þínum. Að hafa óskirnar skráðar er hjálplegt.

Ekki er ætlast til að fjölskylda og vinir taki beinan þátt í að draga úr meðferð, nema þeir óski sérstaklega eftir því (svo sem að taka grímuna af). Þetta þyrfti að ræða við heilbrigðisstarfsfólk fyrir fram, þannig að hægt sé takast á við þau tilfinningalegu áhrif sem það getur haft.

Fjölskylda og vinir sem eru viðstödd eru hvött til að leita sér áframhaldandi stuðnings heilbrigðisstarfsfólks til að takast á við þær tilfinningar sem koma í kjölfarið.

Hvernig mun ég deyja, ef eðlilegur dauðdagi á sér stað eftir að hætt hefur verið meðferð með öndunarvél?

Það að vita við hverju má búast getur hjálpað við að draga úr ótta. Staðreyndir geta frekar dregið úr áhyggjum en óvissa.

Ef að þú ert háð/ur öndunarvél er líklegt að eðlilegur dauðdagi fylgi fljótlega eftir að öndunarvélin er fjarlægð, vegna veikra öndunarvöðva. Þessi veikleiki eða máttminnkun í öndunarvöðvum er yfirleitt ástæða andláts hjá fólki með MND, hvort heldur viðkomandi er í öndunarvél eða ekki. Eftirfarandi getur skýrt hvernig það gerist.

Öndunarvöðvar veikjast smám saman vegna MND, en það verður meira áberandi á lokastigum sjúkdómsins. Yfir einhvern tíma, sem gætu verið klukkustundir, dagar eða vikur, er líklegt að öndunin grynnist smátt og smátt. Það leiðir yfirleitt til aukinnar syfju og minnkaðrar meðvitundar. Andlát ber friðsamlega að, með því að öndun hægist rólega og hættir að lokum.

Öndunarmunstrið getur breyst stuttu fyrir andlátið, fyrst með dýpri andardrætti sem síðan grynnist. Í flestum tilfellum er andlátið friðsælt.

Þegar öndunin veikist getur þú fundið fyrir mæði, sem getur valdið kvíða, en þú munt fá lyf sem draga úr þessum einkennum. Með því að skipuleggja að draga úr öndunarvélameðferð, er hægt að meðhöndla þetta af varfærni.

Lyf við einkennum geta valdið aukinni syfju. Ef að það gerist, verður þú ekki að fullu meðvitaður um fólk og atburði í kringum þig. Það er hjálplegt þér og fjölskyldu þinni að vera undirbúin undir það. Hins vegar, er yfirleitt hægt að aðlaga lyfjagjöf þannig að hún henti þér sem best.

Fyrir marga er dauðinn eitthvað sem erfitt er að ræða eða hugsa um en ef hætta á meðferð þarf sú umræða að fara fram. Þessar upplýsingar geta vonandi hjálpað þér að skilja hvað gerist þegar meðferð er hætt.

Þó að það geti verið yfirþyrmandi að hugsa um lok lífs getur það verið gagnlegt fyrir þig, aðstandendur þína og alla sem sinna þér.

HÖT, MND teymi, annað heilbrigðisstarfsfólk og félagsráðgjafi geta veitt stuðning og ráðgjöf. Ef að þú hefur stuðningsaðila frá MND félaginu, þá getur hann hlustað og hughreyst. Að vita við hverju má búast getur hjálpað til og gert umræður um dauðann minna ógnvekjandi.

Ef að þú hefur enn einhverjar áhyggjur og vilt fá frekari upplýsingar, leitaðu til MND teymis eða HÖT varðandi frekari upplýsingar um lokastig sjúkdóms.

Góðar líkur eru á því að þú getir ferðast með flugi en gott er að meta áður hvort óhætt að fljúga. Möguleiki er á því að þú þurfir á öndunarstuðningi að halda.

Hér á eftir koma nánari upplýsingar um:

1. Hvernig hefur flug áhrif á öndun?
2. Hvernig kemst ég að því hvort óhætt sé að fljúga?
3. Get ég tekið öndunarvél með um borð í flugvél?
4. Hvað þarf ég að íhuga áður en ég fer í flug?
5. Hvar nálgast ég fleiri upplýsingar?

Loftþrýstingur í flugvélum er lægri heldur en á jörðu niðri. Það má líkja flugi við að fara upp á mjög hátt fjall. Eftir því sem hækkunin er meiri minnkar súrefnið í andrúmsloftinu og einnig smávegis í blóði. Þetta gerist hjá öllum, burtséð frá MND eða ekki.

Þeir sem eru með MND finna fæstir fyrir þessu en þetta getur verið meira vandamál fyrir þá sem glíma við öndunarfæravandamál fyrir.

Þeir sem eru með lítið súrefni í blóði gætu fundið fyrir: 

• Auknum öndunarfæraeinkennum í flugi
• Fundið fyrir drunga og orðið ringlaðir
• Jafnvel misst meðvitund sem getur verið lífshættulegt

Ef þú hyggst ferðast og þarft öndunarstuðning skaltu spyrja HÖT eða MND teymið ráða.

Hvað er öndunarstuðningur með öndunarvél? 
Öndunarvél er lítið tæki sem veitir stuðning við öndun og eykur flæði lofts til lungna.

Öndunaraðstoð getur verið: 

• Ytri öndunaraðstoð (NIV): Öndunarvél eykur við loftflæði til lungna, yfirleitt um grímu.
  Gríman hylur ýmist nef eða munn og nef, allt eftir því hvað hentar best.Ef þú notar ekki nú þegar öndunarstuðning gæti HÖT ( heimaöndunarvélateymi) ráðlagt það í flugi.

• Innri öndunaraðstoð um barkarauf (IV): Öndunarvél sem aðstoðar við öndun gegnum túbu sem komið er fyrir í öndunarveginum gegnum barkarauf á hálsinum. 

Þarf ég viðbótarsúrefni í flugi?

Ólíklegt er að þú þurfir á viðbótarsúrefni að halda í flugi. Yfirleitt er ekki mælt með viðbótarsúrefni fyrir fólk með MND. Ef þú ert með öndunarfærasjúkdóm sem er ótengdur MND gæti viðbótarsúrefni í flugi komið að gagni. HÖT getur metið stöðuna og ráðlagt hvort þörf sé á viðbótarsúrefni.
Ef fyrir liggur að þú þurfir á viðbótarsúrefni að halda í flugi færðu viðeigandi grímu og súrefni ásamt leiðbeiningum um notkun þess.

Ef þú þarft viðbótarsúrefni í flugi:

• Láttu flugfélagið vita áður en þú bókar ferð svo þú getir kannað kostnaðinn og borið saman verð fleiri flugfélaga
• Gerðu flugfélaginu grein fyrir öllum þörfum þínum á ferðalagi svo það geti uppfyllt þær (þú gætir þurft að ferðast með aðstoðarfólki, ættingja eða vini)
• Leitaðu ráða hjá HÖT

Ef þú ert með súrefnissíu þá er ekki víst að þú getir tekið hana með í flug. Flest flugfélög útvega súrefni í samræmi við tilvísun læknis en reglur eru mismunandi og fyrir það gæti þurft að greiða aukagjald. Hafðu samband við flugfélagið eins fljótt og auðið er til að skipuleggja þetta, þar með talið hvernig súrefnismeðferð í flugi skuli háttað.

European Lung Foundation á: www.europeanlung.org/en/lung-disease-and-information/air-travel/airlineindex/ er með Yfirlit yfir flugfélög (Airline index) þar sem fram koma upplýsingar um stefnu varðandi súrefni og samskiptaupplýsingar flugfélaganna.

Áður en þú ferð í flug skaltu ræða við þinn lækni og HÖT. Þau meta hvort óhætt sé fyrir þig að fljúga og aðstoða við skjöl og læknabréf sem flugfélög þarfnast.

Stundum er þörf fyrir að fara í öndunarpróf fyrir flug, því er mikilvægt að hitta lækni þinn áður en að þú greiðir ferðakostnað. Ef þörf er fyrir öndunarpróf getur HÖT aðstoðað þig.

Ef þú ert algjörlega háður öndunarvél getur læknir þinn engu að síður metið hvort þú ráðir almennt séð við það að fljúga og HÖT getur gefið ráð um það súrefni sem þú ættir að nota með öndunarvélinni

Leitaðu ráða varðandi læknisfræðilega þætti sem gætu haft áhrif á þig í ferðinni, t.d.:

• Hvernig á að bregðast við almennum sjúkdómseinkennum.
• Hvernig á að fyrirbyggja blóðtappa, það er segamyndun í djúpæðakerfi.
• Hvaða lyf á að taka með ef þú skyldir veikjast, t.d. neyðarsýklalyf til að taka við fyrstu einkennum öndunarfærasýkingar (læknir þinn þarf að skrifa bréf til útskýringar á lyfjagjöfinni svo þú megir hafa lyfin með þér um borð).

Lækningatæki eru viðkvæm, alltaf ætti að taka lækningatæki um borð sem handfarangur, sé þess nokkur kostur. Þú þarft að fá leyfi viðkomandi flugfélags til að nota raf- og lækningatæki um borð.

Það gæti líka verið ráðlegt að kanna tryggingar fyrir dýr lækningatæki.

Sé niðurstaða mats sú að þú getir farið í flug áttu að geta haft með þér: 

• Ytri öndunarvél (NIV), það er vél sem styður við öndun þína um grímu
• Innri öndunarvél (IV) fyrir barkarauf þar sem vél aðstoðar við öndun þína um túbu sem komið er fyrir í öndunarveginum gegnum barkarauf á hálsinum.

Reglur flugfélagsins

Öndunarvélin gæti þurft að vera í sætinu við hlið þér og þú gætir þurft að greiða fyrir það sæti. Leitaðu ráða hjá flugfélaginu varðandi þetta.

Kannaðu alltaf fyrir fram hjá flugfélaginu hvort þú getir tekið með þér um borð:

• Hóstavél
• Sogbúnað
• Rafknúinn samskiptabúnað

Þessar tillögur gætu einnig komið að gagni:

Leitaðu til þeirra sem útvega þér búnaðinn: Spurðu HÖT um flutning og notkun búnaðar erlendis. Þær upplýsingar geta komið að gagni í viðræðum við flugfélagið.

Fáðu bréf frá HÖT um nauðsynlegan búnað: Það er góð leið til að kynna flugfélaginu hvaða tækjabúnað þú þarft að taka með þér um borð í flugvél.

Kannaðu möguleika á persónulegri skoðun í öryggiseftirliti flugvallarins: Öndunarvél/súrefnissía setur að öllum líkindum viðvörunarkerfi í gang og öryggisverðir þurfa að sjá skjalfestingu allra tækja og búnaðar. Það gæti verið einfaldara og minna álag að biðja um persónulega skoðun í öryggiseftirlitinu í stað þess að fara í sjálfvirka eftirlitið. Persónuleg skoðun ætti að fara fram á lokuðu svæði, auk þess sem þú ættir að geta haft einhvern þér við hlið.

Hafðu með rafhlöður: Þú þarft á rafhlöðum að halda til að knýja öndunarvél/súrefnissíu sem höfð er meðferðis. Þetta er einkum mikilvægt ef þú þarft á öndunaraðstoð að halda. Kannaðu reglur flugfélagsins varðandi rafhlöður fyrir flugið.

Kannaðu rafmagnstengingar á áfangastað: Áður en þú leggur af stað skaltu kanna hvort þú fáir fullnægjandi rafmagn til þess að knýja öndunarvél/súrefnissíu. Þú þarft að kanna hvort rafspenna og afl henti tækjabúnaðinum. Einnig er nauðsynlegt að hafa meðferðis rafhlöður til vara fyrir búnaðinn í neyðartilfellum. Gættu þess vel að vera með rétt millistykki, tengi og leiðslur til að geta notað búnaðinn um borð í flugvélinni og á áfangastað.

Mikilvægt er að komast undir læknishendur sem fyrst. Læknir metur hvenær óhætt er að fara í flug.Tryggðu að:

• Þú hafir staðfestingu læknis fyrir flugið heim
• Sjúkratryggingar þínar nái til allra vandamála og að þau hafi upplýsingar um allar breytingar á aðstæðum þínum og ferðafyrirkomulagi

Ef þú veikist alvarlega og getur ekki flogið með farþegaflugi er mikilvægt að þú sért með ferðasjúkratryggingu sem borgar sjúkraflug.

Kynntu þér vandlega öll ákvæði trygginga þinna. Sumir greiða ekki kostnað vegna sjúkdóma sem fyrir voru og oft er beðið um skriflega staðfestingu læknis um að þú sért fær um að fljúga.

Ef þú ert með næringarsondu gætirðu viljað hafa með þér sondunæringu eða annan búnað um borð í flugvélina.

Kanna skal áður:

• Öryggisreglur flugvalla sem ferðast er um
• Reglur flugfélagsins
• Hvort þú getur fengið sondunæringu afhenta á áfangastað (næringarfræðingur MND teymisins getur hjálpað þér að skipuleggja þetta)
• Hafa samband við heimilislækni, sérfræðing í taugasjúkdómum eða MND teymið sem gæti útvegað þér vottorð með upplýsingum um búnað þinn og sondunæringu

Ef þú notar hjólastól til að komast leiðar þinnar geturðu líklega ekki haft hann með um borð þar sem hann kemst tæplega um ganga flugvélarinnar. Þú þarft því að nota flugvélahjólastól til að komast um borð, í sæti þitt og frá borði.

Rafknúnir hjólastólar eru yfirleitt geymdir í farangursrými flugvéla. Flugfélagið gæti þurft að aftengja hjólastólinn af öryggisástæðum. Hafðu samband fyrir fram við viðkomandi flugfélag til að kynna þér kröfur þess.

Hægt er að kaupa flugöryggistappa til að afvirkja flesta rafknúna hjólastóla í flugi. Þeir eru settir í hleðsluinnstunguna til þess að afvirkja stólinn og geta komið í veg fyrir dýrkeyptar skemmdir á búnaði, svo sem að klippa á víra eða taka stólinn í sundur til að fjarlægja rafgeyminn. Leitaðu að airsafe wheelchair plug á netinu til kaups, þeir eru víða á boðstólum.

Stundum fer flugfélagið fram á að eyðublaðið Medical Information Form (MEDIF) sé fyllt út af lækni til að staðfesta:

• Sjúkdómsgreiningu þína
• Að þú sért fær um að fljúga
• Niðurstöður öndunarprófa
• Þann búnað sem þú notar í ferðinni og nauðsynlegar stillingar
• Að þú verðir að hafa búnaðinn með þér um borð sem handfarangur

Það gæti verið gagnlegt að spyrja flugfélagið um eftirfarandi:

• Hvaða skjöl þarf ég eða læknirinn að fylla út fyrir flug?
• Þarf ég viðbótarskjalfestingu fyrir lyf?
• Ef ég nærist með sondu, get ég þá tekið með mér sondunæringu í handfarangri og þarf skjalfestingu fyrir hana?
• Get ég notað öndunarvél og annan rafknúinn lækningabúnað um borð?
• Hvers konar rafhlöður get ég haft með mér um borð og hvernig á að geyma þær?
• Þarf ég að hafa með mér fylgdarmann til að geta farið í flug?
• Þarf ég að greiða einhvern viðbótarkostnað?
• Gilda einhverjar ákveðnar reglur um rafmagnsbúnað á öðrum flugvöllum sem ég fer um sem kalla á viðbótar skjalfestingu?

Tilkynntu tryggingafélagi þínu og flugfélaginu eins fljótt og hægt er að þú sért með MND og að þú notir öndunarvél eða annan búnað þér til aðstoðar.

Mikilvægt er að skipuleggja ferðir til og frá flugvelli til að tryggja fullnægjandi stuðning. Þú gætir þurft að ferðast með fylgdarmanni, ættingja eða vini eða bóka fyrir fram aðstoð við að komast um borð í lest, rútu eða leigubíl og frá borði á ný.

Það er lögbundinn réttur fólks með fötlun að fá stuðning á ferðalögum innan ESB. Þú getur fengið aðstoð við að:

• Komast um flughafnir sem þú flýgur til og frá
• Fara um borð og frá borði flugvéla
• Athafna þig um borð í flugvél
• Flytjast á milli flugvéla

Ef þú álítur að þetta muni henta þér skaltu láta viðkomandi flugfélag vita minnst 48 klukkustundum fyrir flug.

Einnig þarf að íhuga hvers konar aðstöðu þarf á gististaðnum og hvað þar er í boði, einkum ef þörf er á hjólastólaaðgengi.

Nokkur góð ráð:

• Fá sér ferðasjúkratryggingu
• Sækja um Evrópska sjúkratryggingakortið (ES kortið) svo þú eigir rétt á ókeypis eða ódýrri læknismeðferð ef þú þarft á stuðningi að halda innan Evrópska efnahagssvæðisins (EES/EEA) eða öðrum Evrópuríkjum sjá: Sjúkratryggingakortið (sjúkratryggingakortið tryggir þó ekki fulla ábyrgð og því ætti að taka ferðasjúkratryggingu til viðbótar)
• Vera með læknisvottorð í handfarangri til útskýringar á heilsufari þínu og meðferð með læknisfræðilegum samskiptaupplýsingum (gott er að hafa vottorðið á formlegu bréfsefni með haus)
• Hafa á sér öll skjöl um áformaða umönnun og óskir um umönnun, til dæmis bæklinginn Að skilja þarfir mínar, en þar er að finna nánari upplýsingar um þarfir þínar, óskir og forgangsröðun ef þú ferð á sjúkrahús af einhverjum ástæðum.
• Hafa með sér prentaðar lykilupplýsingar eða mikilvægar setningar á tungumáli heimamanna og ensku svo auðveldara sé að útskýra þarfir sínar erlendis. Þetta getur einnig sparað tíma og áhyggjur í flughöfnum og í flugi ef þú átt í vandræðum með að tala og tjá þig
• Skipuleggja tengsl við túlk ef þú álítur að þörf geti orðið á túlkun erlendis
• Finna samskiptaupplýsingar um neyðarþjónustu á áfangastað
• Skoða hvort landið sem þú hyggst heimsækja er með reglur um innflutning á lyfjum sem leyfð eru í heimalandinu (gagnlegt gæti verið að kanna það á vefsetri viðkomandi ríkis eða leita upplýsinga hjá sendiráði þess)
• Kanna hvort einhverjar aðstæður á áfangastað gætu valdið þér vandræðum, til dæmis hæð yfir sjávarmáli eða mikil loftmengun
• Kanna hvernig þú kemst á milli þíns eigin hjólastóls og hjólastóls flugvélarinnar

Riluzole getur hægt á framgangi sjúkdómsins og aukið lífslíkur um einhverja mánuði en er ekki lækning. Fólk sem tekur riluzole verður ekki vart við neinar breytingar á einkennum MND.

Árangursríkast er að byrja að taka riluzole snemma í sjúkdómsferlinu.

Minni líkur eru á aukaverkunum á borð við ógleði ef riluzole er tekið einum klukkutíma fyrir eða tveimur klukkutímum eftir máltíð.

Leitaðu ráða hjá MND teyminu um hvernig best sé að taka lyfið. Sumum gæti hentað að endurskoða áframhaldandi notkun á riluzole á síðari stigum sjúkdómsins eða ef erfitt er að taka það.

Flestir þola riluzole vel en meðal aukaverkana má nefna:

• Ógleði
• Uppköst
• Þróttleysi
• þreyta
• Höfuðverkur
• Náladofi í kringum munn
• Hraður hjártsláttur
• Kviðverkir
• Niðurgangur
• Svimi sem getur haft áhrif á öryggi í akstri
• Beinmergsskemmdir sem leitt geta til blóðleysis og annars vanda með blóðfrumur
• Lifrarskemmdir (afar sjaldgæfar)
• Lungnaskemmdir (afar sjaldgæfar, birtast sem þurr hósti með öndunarerfiðleikum).

Þessar aukaverkanir eru yfirleitt ekki alvarlegar og hægt er að vinna gegn þeim með því að minnka skammta eða hætta töku riluzole í samráði við lækni. Engar þekktar afleiðingar eru af því að hætta notkun riluzole, hvorki smám saman né snögglega. Fylgst er með starfsemi lifur með blóðsýnatöku á þriggja mánaða fresti.

Ekki er mælt með riluzole:

•  Ef vandamál eru í starfsemi nýrna, lifrar eða hjarta
• Á meðgöngu eða við brjóstagjöf.

Víxlverkun riluzone við önnur lyf er afar ólíkleg. Þú skalt hins vegar ræða önnur lyf sem þú kannt að taka við lækninn sem ávísar rilu

Taugasérfræðingur þinn metur hvort riluzole henti þínu sjúkdómsástandi en þú ákveður hvort þú tekur lyfið eða ekki. Þetta er persónuleg ákvörðun og gæti byggst á ýmsum þáttum.

Sumum finnst það að taka riluzole auki tilfinningu um að hafa stjórn á aðstæðum.

Aðrir efast um að lyfið bæti lífslíkur nógu mikið til að vega upp á móti því að lengja lífið með versnandi sjúkdómsástandi. Þessari spurningu er ekki auðsvarað. Kringumstæður þínar og horfur hafa að öllum líkindum áhrif á afstöðu þína.

Ræddu við lækni til að fá aðstoð við að taka upplýsta ákvörðun um lyfið í samræmi við þarfir þínar og forgangsröðun.

Ef læknir þinn leggur til að riluzole gæti hentað þér og þú ákveður að hefja töku þess er hægt að fá lyfinu ávísað, yfirleitt af taugasérfræðingi og svo áfram af heimilislækni.

Riluzol er eina lyfið í boði við MND á Íslandi. Það skiptir ekki máli þótt þú ákveðir að nota lyfið ekki eða verðir af einhverjum ástæðum að hætta töku þess. Það er hægt að taka önnur skref sem auðvelda þér að ráða ferðinni og ná sem bestum lífsgæðum.

Þau gætu verið:

• Sjúkraþjálfun getur auðveldað þér að hámarka hreyfigetu og hreyfanleika og draga úr óþægindum þó það snúi ekki ferli MND við.
• Önnur meðferð, svo sem nudd eða svæðanudd getur unnið gegn einkennum hjá sumum og bætt andlega líðan.
• Ráðleggingar frá næringarfræðingi

Þeim sem greinast með MND er boðin eftirfylgd og ráðgjöf frá MND teymi Landspítalans.

MND teymið

Mælt er með að umönnun sé skipulögð á samræmdan og þverfaglegan hátt, þannig aukist lífslíkur og lífsgæði hjá fólki með MND.

Yfirleitt er umönnun í anda líknandi meðferðar en með því er átt við aðstoð umfram nauðsynlega grunnheilbrigðisþjónustu þegar glímt er við alvarlegan lífsógnandi sjúkdóm. Það getur falið í sér einkennameðferð og stuðning við aðrar sálfræðilegar, félagslegar, andlegar eða trúarlegar þarfir. Aðstoðin nær líka til fjölskyldu þinnar og umönnunaraðila.

Yfirleitt vísar MND teymið í líknandi meðferð. Hafir þú greinst með MND gæti verið skynsamlegt að spyrja MND teymið ráða því tilvísun snemma í ferlinu gæti reynst gagnleg. Það getur verið bið eftir því að komast að í líknandi meðferð.

Leið hvers og eins með MND er mismunandi. Ekki upplifa allir sömu einkenni eða í sömu röð. Framþróun sjúkdómsins getur einnig verið mjög breytileg. Sumir gætu þurft að nýta sér ytri öndunaraðstoð. Aðrir gætu þurft aðstoð vegna næringarmála.

Aðstoðin byggist á mörgum þáttum og í MND teyminu er sérhæft heilbrigðisstarfsfólk:

• Taugasérfræðingur
• Hjúkrunarfræðingur - sérhæfður í hjúkrun taugasjúklinga
• Sjúkraþjálfari
• Iðjuþjálfi
• Næringarfræðingur
• Talmeinafræðingur
• Heimaöndunarvélateymi ( hjúkrunarfræðingur sérhæfður í hjúkrun sjúklinga í öndunarvél og lungnasérfræðingur)
• Sálfræðingur
• Prestur

Algengt er að fólk með MND sé með erfiðleika við kyngingu og geti átt erfitt með að borða og drekka. Máltíðir geta dregist á langinn sem getur valdið því að fólk borðar minna en það hefur þörf fyrir. Þetta ástand getur haft áhrif á líðan og leitt til þyngdartaps. Einnig getur það haft áhrif á félagslíf.

Fræðslu- og matreiðslubókin-Að Borða og Drekka með MND - Eating and Drinking with MND guide

Þessi bók gæti reynst þér hjálpleg. Hún spannar allt frá fræðslu um MND og næringu og áhrif hennar á félagslega þætti. Þá eru skemmtilegar uppskriftir í bókinni með tillögum að mismunandi áferð á mat. Uppskriftirnar eru m.a. frá fjölskyldum fólks með MND, fagfólki og þekktum matreiðslumeisturum. Efnið getur stuðlað að því að fólk geti notið þess að borða og nærast um munn eins lengi og mögulegt er.

Hægt er að óska eftir fríu eintaki af bókinni á MND Connect eða skoða hana hér: https://www.mndassociation.org/support-and-information/living-with-mnd/eating-and-drinking/. Einnig er hægt að nálgast bókina í appi í tölvu, snjallsíma eða spjaldtölvu.

Bresku næringarráðgjafa samtökin, British Dietetic Association, hafa stutt við útgáfu þessarar bókar.

Vefappið - Að borða og drekka með MND - Our eating and drinking web app

Nota má appið í tölvu, snjallsíma og spjaldtölvu. Þar er að finna efnisyfirlit bókarinnar og uppskriftir. Þegar þú opnar appið færðu möguleika á að setja það í flýtihnapp á skjánum þínum. Það er fljótlegt að nálgast uppskriftir sem getur flýtt fyrir innkaupum og matreiðslu. Á fyrstu síðunni má finna upplýsingar um hvernig á að nota það.

Uppskriftir á appinu - Recipes on our eating and drinking web app

Þeir meðferðaraðilar sem meta kyngingu, næringu og aðstoða með hjálpartæki þegar kemur að næringu eru:

• Talmeinafræðingur metur og gefur ráðleggingar varðandi kyngingu og fræðir um rétta áferð á mat.
• Næringarfræðingur metur næringarástand og fræðir um næringarmeðferð. Hann sækir einnig um niðurgreiðslu á því sem tilheyrir næringu um sondu og þeirri næringarviðbót sem við á hjá Sjúkratryggingum Íslands.
• Iðjuþjálfi aðstoðar við að finna þann búnað sem til þarf.
• Heilbrigðisstarfsfólk með sérþekkingu á taugasjúkdómum getur aðstoðað ef þú finnur fyrir aukinni munnvatnsframleiðslu. Munnvatn getur verið bæði þunnt eða þykkt og haft áhrif á kyngingu og fæðuinntöku. Ákveðnar fæðutegundir geta haft áhrif á munnvatnsframleiðslu og slímmyndun.

Ef þú ert með kyngingarerfiðleika er hægt að nærast um sondu. Með því að fá næringu í gegnum sondu getur þú uppfyllt bæði næringar- og vökvaþörf þína. Einnig sparar þú tíma og orku sem hægt er að nota í annað. Að nærast um sondu getur dregið úr álagi sem því fylgir að borða nægilega um munn. Þetta á sérstaklega við þegar máltíðir eru farnar að taka langan tíma og þú nærð ekki að borða nægilega til að viðhalda líkamsþyngd og uppfylla næringarþörf.

Aukin hætta er á ásvelgingar lungnabólgu ef um kyngingarvandamál er að ræða. Hægt er að a koma í veg fyrir það með því að setja niður nefsondu (þrædd úr nefi niður í maga).

Mögulegt er að setja magasondu í gegnum kvið (gastrostomy/PEG) ef þörf er á viðbótarnæringu til lengri tíma. Þetta er lítil aðgerð sem er gerð án svæfingar.

Samhliða næringu um sondu er einnig hægt að nærast um munn eins lengi og þú treystir þér til. Meðferðaraðilar áætla næringar og vökvaþörf þína. Í framhaldi af því eru lögð plön um viðbótarnæringu ef þörf er á. Hægt er að gefa sondunæringu eingöngu eða sem viðbót.

Þú getur fengið fræðslu um magasondu í gegnum kvið (PEG) hjá heilbrigðisstarfsfólki. Ef þú þarft á magasondu að halda er mælt með því, til að koma í veg fyrir þyngdartap.

Eitt af einkennum MND sjúkdómsins geta verið kyngingarerfiðleikar sem valda því að fólk á í erfiðleikum með að borða og drekka. Vöðvar í hálsi og munnholi slappast, það hægist á þeim eða þeir vinna ekki eins og áður. Þetta hefur áhrif á getu til að tyggja og kyngja mat. Afleiðingarnar geta verið þær að þú nærð ekki að uppfylla vökva- og næringarþörf þína. Slíkt getur leitt til þyngdartaps, ofþornunar og orkuleysis.

MND teymi Landspítala ráðleggur oft næringu með sondu um nef eða kvið til að uppfylla vökva og næringarþörf en ákvörðunin er alltaf þín. Upplýsingarnar hér að neðan eru ætlaðar til að styðja þig við að taka þessa ákvörðun. Mikilvægt er að ræða þetta við fjölskyldu þína og heilbrigðisstarfsfólk svo þú getir fengið þá aðstoð og þjónustu sem óskað er eftir.

Að gefa næringu í gegnum sondu er ein leið til að uppfylla næringar og vökvaþörf fólks sem á erfitt með að nærast um munn vegna kyngingarerfiðleika. Þetta er fullkomin næring í fljótandi formi í 500 ml eða 1000 ml plastflöskum. Næringin er gefin með dælu og rennt um sondu beint inn í maga. Næringarsondan er mjó, mjúk og sveigjanleg og er undir fötunum þannig að hún sést ekki.

Á eftirfarandi mynd sérð þú magastóma (PEG) og næringarsondu:

MYND: www.mytube.mymnd.org.uk

Næring í gegnum sondu getur verið viðbótarnæring ef að þú uppfyllir ekki þína næringarþörf. Samhliða getur þú nærst um munn eins lengi og þú treystir þér til. Í sumum tilfellum er sondunæring gefin sem full næring.

Þegar þú þarft að taka ákvörðun um að fá sondu í samráði við heilbrigðisstarfsfólk, færðu fræðslu um hvað hentar best hverju sinni.

Eins og með allar aðgerðir þá er það þín ákvörðun hvort þú ferð í aðgerð til að fá magastóma (PEG) og færð næringarslöngu. Þegar þú tekur ákvörðun er mikilvægt að hafa fengið góðar upplýsingar um aðgerðina og næringu um slöngu.

Sú ákvörðun sem þú tekur getur breyst og þú óskað eftir:

Að fá næringarslöngu síðar. Það getur orðið erfiðara að gera aðgerðina eftir því sem einkennin verða meiri. Mikilvægt er að ræða þessi mál við heilbrigðisstarfsfólk.

Þú gætir viljað hætta með næringu um slöngu. Sjá kaflann um hvað gerist ef ég breyti ákvörðun minni eftir að næringarslöngunni hefur verið komið fyrir.

Gott er að ræða við heilbrigðisstarfsfólk sem svarar spurningum þínum og aðstoðar þig við að taka ákvörðun. Einnig er mögulegt, ef þú óskar þess, að heilbrigðisstarfsmaður komi þér í samband við einhvern sem hefur tekið þessa ákvörðun og er nú þegar með magastóma (PEG) og næringu um slöngu.

Einkenni fólks með MND geta verið:

• Erfiðleikar við að tyggja og kyngja
• Erfiðleikar við að matast vegna minni krafts í höndum
• Þyngdartap og vöðvarýrnun vegna skorts á næringu
• Ofþornun og harðlífi vegna ónógrar vökvainntektar
• Breytingar á bragðskyni og minnkuð matarlyst
• Orkuleysi vegna þess að borðað og drukkið er minna en vanalega
• Að svelgjast á mat og vökva sem getur leitt til lungnabólgu

Kostir við næringu um slöngu: 

Næring um slöngu gerir þér kleift að uppfylla næringar- og vökvaþörf og getur mögulega: 

•  Aukið orku þína, viðhaldið þyngd eða gert þér auðveldara að þyngjast ef þú þarft þess
• Minnkað álag og stress ef þú átt í erfiðleikum með að tyggja og kyngja
• Minnkað hættu á ásvelgingar lungnabólgu
• Uppfyllt vökvaþörf og þannig komið í veg fyrir ofþornun og harðlífi
• Verið góður kostur til að gefa lyf
• Bætt líðan þína almennt

Allt það sem nefnt hefur verið hér að ofan getur aukið lífsgæði þín og þægindi. Hins vegar mun næring um slöngu ekki koma í veg fyrir eða tefja fyrir framvindu MND sjúkdómsins.

Áhættan við næringu um slöngu

Sjaldan koma upp vandamál í tengslum við sondu ísetningu. Þetta eru algengar aðgerðir sem eru taldar mjög öruggar.

Eins og við allar aðgerðir þá fylgir ákveðin áhætta fyrst á eftir sem þú þarft að vita af: 

•  Sýking
• Blæðing eða leki frá sári
• Óþægindi eða verkir umhverfis svæðið þar sem næringarslangan hefur verið sett
• Uppþemba vegna lofts í maga
• Grunn öndun

Áhættan fer eftir ástandi og heilsufari þínu. Fáðu upplýsingar hjá MND teymi Landspítala.

Mögulega hefur þú áhyggjur af því að næring um slöngu geti reynst fjölskyldu þinni og umönnunaraðilum erfið og aukið álag á þína nánustu. Það getur verið léttir fyrir þau að vita að þú sért að fá alla þá næringu og vökva sem þú þarft á að halda. Ferlið er einfalt og allir þeir sem koma að umönnun þinni fá þjálfun í umhirðu á magastóma (PEG) og næringargjöf.

Hvað gerist ef ég neita næringu um sondu?

Vöðvamassinn þinn heldur áfram að rýrna hvort sem þú ert með næringu um slöngu eða ekki. Hins vegar ef þú ert ekki að nærast og uppfylla vökva- og næringarþörf þá léttist þú, vöðvarýrnunin verður hraðari og ofþornun á sér stað. Þú gætir haft áhyggjur af líðan þinni ef þú ert ekki að borða og drekka nægilega. Þegar sjúkdómurinn ágerist finnur þú minna fyrir svengd og þorsta.

Þegar þú hefur skoðað og kynnt þér þær næringarleiðir sem í boði eru, getur þú tekið upplýsta ákvörðun. Ef þú telur að næring um sondu sé ekki rétti kosturinn fyrir þig og ákveður að fá ekki sondu mun heilbrigðisstarfsfólk styðja þig og þína ákvörðun Þau munu gefa þér ráðleggingar varðandi næringu, vökva og lyf sem henta best við þessar aðstæður.

Þessar ráðleggingar geta falið í sér aðlögun á breyttri áferð matar og vökva til að hjálpa við að nærast um munn eins lengi og þú treystir þér til.

MND teymi Landspítala styður við þig og gefur ráðleggingar ef þörf er á inntöku lyfja sem gæti hjálpað við svengdar- og þorstatilfinningu.

Ef þú vilt að tryggt sé að næring um slöngu sé ekki sett upp jafnvel ef bráðatilfelli kemur upp þá má skrá það í sjúkragögn þín á Landspítala.

Hvað gerist ef ég skipti um skoðun eftir að næringarsonda hefur verið sett upp?

 Við ákveðnar aðstæður getur þú óskað eftir því að hætta að nærast um slöngu. Hafðu þá samband við MND teymi Landspítala sem veitir þér aðstoð og skráir ósk þína í sjúkraskrá.

Í þessum kafla verður algengum spurningum svarað um daglegt líf með næringarsondu 

 Hversu lengi get ég notið þess að nærast um munn?

Þú getur verið að nærast um munn þrátt fyrir að öndun sé orðin lélegri, þó gæti þér verið boðið að fara í magastóma aðgerð þar sem næringarslöngu er komið fyrir. Þetta er gert öryggisins vegna og tryggir að þú fáir næringarslöngu áður en öndunin versnar og þér mögulega ekki treyst í aðgerð. Þegar næringarslöngu hefur verið komið fyrir er hægt að nota hana síðar ef þörf er á.

Samhliða næringu um sondu er einnig hægt að nærast um munn eins lengi og þú treystir þér til. Næringin getur verið notuð sem viðbótarnæring við það sem borðað er til að uppfylla orku- og næringarþörf. Næringin getur einnig verið gefin eingöngu sem full næring. Orku- og næringarþörf er alltaf áætluð og næring gefin í samræmi við það og þínar óskir. Næringar- og talmeinafræðingur geta aðstoðað þig við næringarmat og kyngingu.

Þess má geta að næring um slöngu veitir ekki sömu ánægju og upplifun eins og að nærast um munn. Á hinn bóginn getur hún aukið lífsgæði til muna þegar erfiðara er orðið að nærast um munn.

Mun ég þyngjast ef að ég fæ sondunæringu?

Ef þú hefur tapað þyngd og óskar eftir að þyngjast þá er orkurík næring gefin. Í framhaldinu er næringaáætlun gerð til að viðhalda þeirri þyngd sem þér líður vel með. Næringaráætlun er alltaf unnin í samráði við þig og þínar óskir.

Hvernig er með bað, sturtu eða sund? 

 Þegar skurðsárið er gróið, 3-5 dögum eftir aðgerðina má fara í sturtu. Þegar það er vel gróið eða um 2-3 vikum eftir aðgerðina má síðan fara í bað og sund. Hefur magastóma áhrif á líkamsímynd mína?

Þú gætir haft áhyggjur af því hvernig magasondan lítur út og það gæti mögulega haft áhrif á líðan þína. Hún er ekki sýnileg undir fötum og ætti ekki að valda þér neinum vandræðum í daglegu lífi.

Það getur tekið smá tíma að aðlagast því að vera með næringarslöngu og síðar hnapp ef þú óskar eftir því, þá er hægt að tengja sonduna við hnappinn og aftengja eftir þörfum. Eftir 8-12 vikur er magastómað gróið og þú átt kost á því að fara í hnapp ísetningu. Næringarsondan er þá fjarlægð og hnappur settur í staðinn. Þetta er gert á speglunardeild Landspítala.

Það getur verið hjálplegt að ræða við fjölskyldu, vini eða einhvern úr MND teymi Landspítala ef erfiðar tilfinningar koma upp varðandi útlit næringarsondu.

Ef þú hefur áhyggjur af útliti þegar þú afklæðist þá má mögulega hylja næringarslönguna. Leitaðu ráða hjá MND teymi Landspítala.

Er óþægilegt að nærast um slöngu? 

 Það er mjög misjafnt hvernig fólki líður eftir næringargjöf. Sumir finna ekki fyrir neinum óþægindum á meðan næringargjöf stendur yfir. Aðrir geta fundið fyrir uppþembu og bakflæði. Þú getur setið, staðið eða verið á ferð meðan næringargjöf stendur yfir, allt eftir því hvað hentar. Ef þú ert liggjandi er mikilvægt að vera í u.þ.b 45 gráðu halla. Það er gott að reyna að vera í uppréttri stöðu í 30-60 mínútur eftir máltíð. Það minnkar líkur á bakflæði og mögulega lungnabólgu. Næringarfræðingur í MND teymi Landspítala aðstoðar þig ef þú átt í erfiðleikum með næringuna.

Er munnhirða mikilvæg þegar ég nærist eingöngu um sondu?

Munnhirða er alltaf mikilvæg hvort sem nærst er um munn eða slöngu. Skán getur myndast í munnholi og því er mikilvægt að hreinsa tennur að minnsta kosti tvisvar á dag.

Hvað með náið samneyti og kynlíf?

Næringarslangan hefur ekki áhrif á kynferðislega virkni en gæti haft áhrif á líkamsvitund. Ef þú hefur einhverjar áhyggjur eða erfiðar tilfinningar varðandi næringarslönguna og náið samneyti er mikilvægt að ræða það við maka. Einnig er hægt að fáaðstoð hjá hjúkrunarfræðingi með sérþekkingu á þessu sviði. Hægt er að óska eftir aðstoð hjá MND teymi Landspítala.

Breytast hægðirnar hjá mér?

Allar breytingar varðandi fæði geta haft áhrif á meltingu og hægðalosun.

Hægðavandamál eru ekki talin vera eitt af einkennum sjúkdómsins en samt sem áður eiga margir í erfiðleikum með hægðalosun. Ástæður þess geta verið margar svo sem:

•  Slakari vöðvar í grindarbotni
• Minni hreyfing
• Vökvaskortur
• Trefjasnautt fæði
• Notkun ákveðinna lyfja

Harðlífi eða niðurgangur getur komið fram fyrst þegar byrjað er að gefa næringu um sondu. Það getur tekið smá tíma að koma hægðunum í eðlilegt form. Bæði vökvi og trefjar eru aðlagaðar að þínum þörfum ef harðlífi eða niðurgangur halda áfram.

Hafðu samband við MND teymi ef þú ert með einhverjar spurningar varðandi hægðir.

Hvernig tek ég lyfin mín? 

 Ef þú getur ekki kyngt lyfjum eru þau gefin um næringarslönguna. MND teymi Landspítala fer yfir lyfin og ráðleggur um gjöf þeirra.

Þegar mögulegt er þá eru lyfin gefin í fljótandi formi annars í töflum sem eru muldar og leystar upp í volgu vatni. Sum lyf má ekki mylja s.s sýru- og forðatöflur. Það þarf alltaf að skola næringarsonduna fyrir og eftir lyfjagjafir. Lyfin eru alltaf gefin sér, það má ekki blanda þeim við næringuna.

Get ég notað næringu um slöngu ef ég er með fæðuóþol eða ofnæmi?

Já það er í lagi, næringarfræðingur í MND teymi Landspítala aðstoðar þig við að finna næringu sem hentar þér. Öll almenn næring er hnetu- gluten- og laktósafrí. Einnig er til sérhæfð næring fyrir þá sem þess þurfa. Láttu vita ef þú ert á sérfæði.

Þú þarft að fara í skurðaðgerð sem kölluð er á ensku,,gastrostomy‘‘ eða magastóma á íslensku. Magastóma er op á kviðnum sem liggur út á húðina.

Hún sem er gerð af þrennum toga:

• PEG (percutaneous endoscopic gastrostomy)
• RIG (radiologically inserted gastrostomy)
• PIG (per-oral image guided gastrostomy)

PEG er algengasta aðgerðin sem er gerð á speglunardeild Landspítala, og tekur ca. 15-20 mínútur. Þér er gefið sýklalyf, róandi lyf eða verkjalyf í æð ef þörf er á. Slöngunni er komið fyrir með hjálp speglunartækis.

Hvað þarf ég að vita fyrir og eftir magastóma aðgerð (gastrostomy)?

Heilbrigðisstarfsfólk á taugalækningadeild, B2, MND teymi Landspítala og göngudeild speglunar við Hringbraut aðstoða þig við allt það sem snýr að magastóma aðgerð, umhirðu, næringargjöf og eftirlit.

Heilbrigisstarfsfólki spítalans og heimahjúkrun veitir alla aðstoð sem þú þarfnast þegar kemur að umhirðu magastóma og sondunæringu. Eftir sondu ísetningu færð þú, fjölskylda þín og umönnunaraðilar kennslu í að hefja meðferð með sondunæringu ásamt kennslu í umhirðu magastoma. Þú færð einnig skriflegar leiðbeiningar og fræðsluefni. Mögulega getur þú séð um næringargjafirnar sjálf/sjálfur eða fjölskyldan. Ef ekki þá sér heimahjúkrun um næringargjafir og umhirðu á magastóma og næringarsondu.

Fyrir aðgerð vegna magastóma fræðir næringarfræðingur í MND teymi um næringu, notkun og umhirðu á fylgihlutum, hvar hún fæst og hvað hún muni kosta. Gerð er næringaráætlun þar sem fram kemur nafn á næringu, magn og hvernig hún er gefin þ.e.a.s máltíðir eða millibitar og tímasetning. Næringaráætlun er alltaf gerð í samráði við þig. Næringarfræðingur fylgir þér eftir þegar heim er komið með símtali eða heimavitjun og á göngudeild taugalækninga.

Hvernig hugsa ég um skurðsárið eftir magastóma aðgerð? 

 Á meðan skurðsvæðið er að gróa er eðlilegt að finna fyrir smá verkjum og að líkamsvökvi seytli aðeins frá svæðinu.

Hvernig fer næringin fram?

 Næringin er fljótandi og kemur í 500 ml og 1000 ml plastflöskum. Næringarmat er gert og í framhaldinu er einstaklingsmiðuð næringarmeðferð hafin í samráði við þig. Tegund, magn, hraði og tímasetningar á máltíðum eða millibita fer eftir þörfum hvers og eins.

Hvaða næringu fæ ég?

Næringarfræðingur metur hvaða næring hentar þér best hverju sinni.

Þarf ég að panta næringuna?

Næringarfræðingur MND teymis gerir oft fyrstu pöntunina og svo tekur þú við og pantar í framhaldinu. Pantað er mánaðarlega og ef þess er óskað er næringin send heim þér að kostnaðarlausu.

Hvernig er þrifum á næringarsondu háttað?

Mikilvægt er að skola slöngu með vatni fyrir og eftir hverja næringargjöf og sama á við með lyfjagjafir. Þetta er gert til að halda slöngunni hreinni og koma í veg fyrir stíflur. Magn vökva í hverri skolun fer eftir vökvaþörf hvers og eins í samræmi við næringaráætlun næringarfræðings.

Þarf að skipta um næringarsondu?

 Magasondan endist í nokkra mánuði og jafnvel ár. Hjúkrunarfræðingur MND teymi eða göngudeild speglunar metur næringarsonduna og hvenær þarf að skipta um hana.

Eftir 8-12 vikur er magastómað gróið og þá átt þú kost á að fara í hnapp ísetningu. Næringarsondan er þá fjarlægð og hnappur settur í staðinn. Þetta er gert á speglunardeild Landspítala.

MND hefur mismunandi áhrif á fólk en sem dæmi um einkenni má nefna vandamál við að hreyfa sig, fara um og breyta um líkamsstellingu.

Sjúkraþjálfun styður við hreyfingu og virkni ef fólk glímir við afleiðingar slysa, veikinda eða skerðingar. Árangur næst með hreyfingu og líkamsþjálfun, fræðslu og ráðgjöf. Sjúkraþjálfun vinnur ekki gegn þróun MND en getur viðhaldið hreyfigetu og vellíðan.

Hér er gerð grein fyrir því hvernig sjúkra- og iðjuþjálfun getur gagnast við MND og hvar hægt er að fá slíkan stuðning. 

MND hefur áhrif á taugar í heila og mænu sem stjórna virkni vöðva og veikir þannig vöðvahópa. Þegar erfitt er að hreyfa hluta líkamans geta liðamót stirðnað og vöðvar herpst þannig að daglegar athafnir verða sífellt erfiðari og stundum sársaukafullar. Sjúkraþjálfari getur veitt ráð og lagt til gagnlegar æfingar.

Þegar hreyfitaugungarnir sem stjórna ákveðnum vöðva hafa veikst er hvorki hægt að lagfæra það með æfingum né öðru. Æfingar geta þó komið að gagni við að halda veikluðum vöðvum eins sterkum og mögulegt er.

Það er líka mikilvægt að styrkja heilbrigða vöðva sem enn hafa ekki orðið fyrir áhrifum af sjúkdómnum til að bæta upp vöðva sem ekki lengur starfa á fullnægjandi hátt. Reglubundnar æfingar geta: 

• Viðhaldið teygjanleika vöðva
• Aukið hreyfingu liðamóta
• Komið í veg fyrir að vöðvar styttist og herpist. Æfingar geta einnig komið að gagni við að:
• Viðhalda hreyfigetu eins lengi og mögulegt er með því að koma í veg fyrir að vöðvar og liðamót stífni
• Viðhalda mestu mögulegu hreyfigetu liðamóta og styðja við líkamsstöðu og jafnvægi
• Viðhalda vellíðan og draga úr vandamálum sem tengjast veikburða vöðvum og stirðum liðamótum
• Styðja við blóðrásina með virkum vöðvahreyfingum
• Viðhaldið lengur getu til að klæðast án hjálpar eða vinna dagleg viðráðanleg verkefni.

Mat sjúkraþjálfara er mjög mikilvægt til að tryggja að æfingar komi til móts við þarfir

Hvað gera sjúkraþjálfarar?

Sjúkraþjálfarar aðstoða með því að:

• Veita ráð um líkamsstöðu og stellingar
• Útbúa æfingaáætlun sem hentar þörfum og getu hvers og eins
• Ráðleggja um mismunandi leiðir til þess að bæta fyrir skort á hreyfigetu og spara kraftana, til dæmis um notkun hjálparbúnaðar
• Veita ráð um öndunartækni í þeim tilgangi að hreinsa lungun og spara kraftana
• Sýna þeim sem annast þig hvernig hægt er að hjálpa með æfingar og ráðleggja þeim um öruggar hreyfingar og tækni
• Veita ráð um að takast á við byltur
• Ráðleggja um leiðir til að takast á við síþreytu

Sjúkraþjálfarinn veitir stuðning til lengri tíma litið og hjálpar við að halda sjálfstæði og vellíðan eins lengi og hægt er eftir því sem þarfir breytast.

Hvaða æfingar ætti ég að gera?

Sjúkraþjálfari þinn sníður æfingar að þínum þörfum. Yfirleitt fá engir tveir með MND nákvæmlega eins sjúkraþjálfun því þarfir fólks geta verið mjög einstaklingsbundnar. Önnur vandamál eða meiðsli ótengd MND geta einnig haft áhrif meðferðina.

Hver sjúkraþjálfari fyrir sig vinnur á sinn hátt þótt margt sé sameiginlegt í störfum þeirra. Líklegt er að áætlunin feli í sér:

Æfingar sem miða að því að viðhalda sem mestri hreyfigetu liðamóta. Þannig æfingar eru yfirleitt gerðar kerfisbundið þar sem liðamót eins útlims fá þjálfun í ákveðinni röð áður en næsti útlimur er tekinn fyrir og svo koll af kolli. Markmiðið er að hreyfa öll liðamót sem vandinn snertir eins mikið og þau ráða við til að koma í veg fyrir að þau stífni. Slíkar æfingar eru kallaðar liðferilsæfingar.

• Nuddi og annarri tækni með höndum er ætlað að bæta blóðrás, draga úr verkjum, stuðla að slökun, efla vöðvaspennu og draga úr stirðleika og þrengingum
• Öndunartækni getur auðveldað öndun og hjálpað við að hreinsa lungun

Æfingar eru gerðar til að skila sem bestri hreyfigetu og líkamsstöðu á öllum stigum sjúkdómsins. Æfingunum má skipta í þrennt: 

• Virkar æfingar þegar hægt er að hreyfa vöðva að fullu án aðstoðar
• Virkar æfingar með aðstoð þegar ekki er hægt að hreyfa vöðva að fullu lán aðstoðar
• Óvirkar æfingar og teygjuæfingar þegar ekki er hægt að hreyfa sig. Þá leiðir aðstoðarmaður liðamótin í gegnum hreyfingarnar með því að styðja við útliminn og hreyfa hann

Jafnvel þótt MND þróist áfram og ekki sé hægt að stöðva sjúkdóminn geta liðferlisæfingar á fyrstu stigum MND viðhaldið og jafnvel aukið hreyfigetu um tíma.

Fólk er hvatt til þess að gera eins lengi og það getur sjálft þær æfingar sem sjúkraþjálfari leggur til. Með tímanum getur þurft að gera æfingar með minni virkni en áður eða fá aðstoð við að gera þær. Þær geta engu að síður unnið gegn stirðleika í liðamótum og styttingu vöðva. Sjúkraþjálfarinn getur gefið þeim sem annast þig góð ráð um aðstoð ef með þarf.

Hve mikið get ég æft mig?

Það ræðst af ýmsu hve miklar æfingar er hægt að gera til dæmis:

• Hve mikið þú þjálfaðir fyrir greininguna
• Hve hratt þarfirnar breytast

Stuðningur sjúkraþjálfara er ákveðin trygging fyrir því að æfingaáætlun sé sniðin að þínum þörfum.

Ef einkenni eru væg til miðlungs mikil getur verið gagnlegt að gera vægar til miðlungs þungar æfingar. Æfingar þurfa ekki endilega að fara fram í æfingasal.

Þú þekkir líkama þinn best allra og ættir ekki að gera annað og meira en það sem þér finnst þú vel ráða við. Ekki er ráðlagt að gera æfingar með miklu átaki því það getur aukið hættu á meiðslum og veikt vöðva og liðamótum.

Engar æfingar ættu að valda sársauka. Ef sársauki kemur fram á að hætta æfingunni og leita ráða hjá sjúkraþjálfara. Ef til vill stendurðu ekki rétt að verki við æfinguna eða gera þarf breytingar á áætluninni. Séu verkir viðvarandi ætti að leita til heimilislæknis.

Hvað ef ég finn til þreytu?

Það eru ákveðnar vísbendingar um að það geti verið jákvætt fyrir fólk með MND að halda æfingum áfram uns það finnur til ákveðinnar þreytu. MND getur hins vegar orsakað síþreytu sem er annað en sú þreyta sem við öll finnum öðru hverju til. Síþreyta er skilgreind sem stöðug og óyfirstíganleg þreyta sem hvorki svefn né hvíld vinna á.

Mikilvægt er að þekkja takmarkanir sínar því síþreyta dregur úr orku og veikir mann svo erfiðara verður að sinna daglegum athöfnum. Meðal annars þarf að forðast óhóflegar æfingar, jafnvel þótt óvirkar séu. Það er einkum mikilvægt eftir því sem sjúkdómurinn ágerist og þá geta jafnvel léttar æfingar valdið álagi séu þær ekki gerðar rétt.

Ef þér finnast æfingarnar þreyta þig um of getur reynst gagnlegt að dreifa þeim yfir daginn til að spara orkuna í annað sem þarf að gera.

Gættu þess að hvíla þig vel á milli æfinga ef þú finnur til síþreytu því annars er líkaminn lengur að jafna sig.

Hve oft þarf ég að hitta sjúkraþjálfara?

Það ræðst af þörfum þínum og hvernig þjónustan er starfrækt á þínum slóðum. Sjúkraþjálfarar kjósa þó að jafnaði stuðning til lengri tíma litið og að fara reglubundið yfir þarfir þínar. Þarfirnar breytast með MND og það þarf að aðlaga áætlunina. 

Það gæti komið að gagni að vera í sambandi við sjúkraþjálfarann með tölvupósti eða um síma, ef hægt er, til að svara spurningum þínum og þess sem að annast þig.

Hvar get ég fengið sjúkraþjálfun?

Hægt er að fá sjúkraþjálfun á sjúkrahúsi, hjá heilsugæslu eða á líknardeild. Sumir koma í vitjun heim ef fólk á erfitt með að fara um.

Eru tengsl á milli sjúkraþjálfunar og iðjuþjálfunar?

Sjúkraþjálfarar eiga margt sameiginlegt með iðjuþjálfum og þeir vinna oft saman.

Sjúkraþjálfarar fást einkum við líkamleg meiðsl eða vandamál sem snerta vöðva, liðamót eða útlimi. Þeir veita líkamlega meðferð í þeim tilgangi að viðhalda eða efla hreyfigetu. Þeir geta mælt með eða hjálpað við að skipuleggja notkun ákveðins hjálparbúnaðar.

Iðjuþjálfar aðstoða fólk við að vera eins sjálfstætt og mögulegt er. Það gera þeir með því að:

• Útvega búnað fyrir athafnir daglegs lífs
• Aðlaga heimilið að þörfum fólks 
• Upplýsa um ýmsar leiðir við að leysa dagleg verkefni

Fólk með MND mun að öllum líkindum hitta bæði sjúkraþjálfara og iðjuþjálfa. Samstarf þessara aðila getur komið að miklu gagni því bæði sjúkraþjálfun og iðjuþjálfun getur stuðlað að sjálfstæði til lengri tíma en annars og aukið lífsgæði. Ef þú hefur enn ekki hitt iðjuþjálfa en heldur að það gæti komið að gagni, skaltu leita til MND teymisins.

Hvaða hjálparbúnaði gæti ég þurft á að halda?

Sjúkraþjálfun getur gert þér kleift að viðhalda sjálfstæði en MND er engu að síður sjúkdómur sem fer versnandi og líklegt er að sá tími komi að þú þurfir á hjálparbúnaði að halda. Súkraþjálfari, iðjuþjálfi og starfsmenn heilsugæslu geta útvegað slíkan búnað en einnig er hægt að kaupa hann sjálfur.

Aðstoðarbúnaður og -tæki geta nýst við að lengja eða bæta:

• Sjálfstæði við verkefni og athafnir daglegs lífs, t.d. sérhönnuð verkfæri og áhöld
• Hreyfanleika, s.s. stuðningur við ökkla og fætur, göngugrindur og hjólastólar
• Þægindi og líkamsstöðu, t.d. stólar sem má lyfta og halla og rafstillanleg rúm
• Líkamlega vellíðan, t.d. höfuðpúðar ef vöðvar hafa veiklast í hálsi, öxlum eða baki

Viðvarandi stuðningur sjúkraþjálfara og iðjuþjálfa tryggir að viðeigandi búnaður sé til staðar á öllum stigum sjúkdóms. Þeir geta einnig vísað til annarra sérfræðinga sem geta útvegað hjálparbúnað, t.d. stoðtækjafræðings sem aðstoðar við mat og val á fótastuðningi (stoðtækjum).

Tilvísun til sjúkraþjálfara tryggir réttar ráðleggingar um hreyfanleika, æfingar og líkamsstöðu eins snemma og við á.

Þegar þú hefur fengið MND-greiningu gæti þér verið vísað til sjúkraþjálfara af MND teyminu sem lið í almennu læknisfræðilegu mati. Einnig er hægt að biðja heimilislækni um tilvísun eða panta tíma upp á eigin spýtur. Sjúkraþjálfun getur verið skipulögð á ýmsa vegu, allt eftir því hvar þú býrð.

MND teymið eða heilbrigðisstarfsfólk heilsugæslu vísar fólki að jafnaði á viðeigandi svið sjúkraþjálfunar.

Ekki hafa allir sjúkraþjálfarar unnið með MND. Sérhæfing og reynsla af taugasjúkraþjálfun tryggir ýtarlegri nálgun við sértækan hreyfivanda. Þegar þú færð tilvísun er gott að ræða hvernig sjúkraþjálfari myndi henta best.

Tilvísun frá heimilislækni

Hægt er að panta tíma hjá heimilislækni og biðja um tilvísun til sjúkraþjálfara með þekkingu á og reynslu af störfum með MND eða taugasjúkraþjálfun.

Tilvísun frá MND teymi

Margir með MND hafa tengsl við MND teymið. Þar er í boði samræmd umönnun þverfaglegs teymis fyrir fólk með MND sem metur þörf fyrir viðeigandi meðferð, þar með taldar tilvísanir til sérfræðiþjónustu sjúkraþjálfara.

Líknardeild

Stundum má fá sjúkraþjálfun á líknardeild.

Að panta þjálfun sjálfur

Oft er hægt að panta tíma hjá sérfræðingum án tilvísunar. Þetta á við um sjúkraþjálfun og margskonar aðra heilbrigðisþjónustu. Heimilislæknir eða MND teymi getur gefið upplýsingar um hvort tilvísun þurfi eða ekki.

Sjúkratryggingar starfsfólks

Sumir vinnuveitendur og fagfélög bjóða starfsfólki eða félögum sínum styrk til sjúkraþjálfunar. Kannaðu málin og réttindastöðu þína hjá vinnuveitanda og/eða fagfélagi.

Einka sjúkratryggingar

Margir hafa keypt sjúkra- og slysatryggingar hjá tryggingarfélögum og þar er sjúkraþjálfun stundum innifalin. Kannaðu rétt þinn hjá viðkomandi félagi.

Hvað gerist í matsferlinu?

Mikilvægt er að allt mat sé framkvæmt af hæfum og skráðum sjúkraþjálfara og að meðferðin sé í samræmi við þarfir þínar.

Við matið tekur sjúkraþjálfari að jafnaði tillit til:

• Vöðvaspennu og vöðvaorku
• Hreyfinga sem þú getur gert upp á eigin spýtur eða með aðstoð
• Jafnvægis og líkamsstöðu
• Getu þinnar til að fara um og sinna athöfnum daglegs lífs til að meta hvort betri lausnir séu í boði
• Öndunarvanda og síþreytu
• Öryggis í flutningum og meðferð ef þú þarft aðstoð við að hreyfa þig og komast um

Sumir finna fyrir stingjum, verkjum, krömpum og stífleika sem stundum getur verið óþægilegt. Ástandið getur versnað við langvarandi hreyfingarleysi eða setur. Sjúkraþjálfari eða heimilislæknir geta boðið margskonar úrlausnir vegna verkja, til dæmis:

• TENS-meðferð (Transcutaneous electrical nerve stimulation) þar sem lítið tæki sendir rafstrauma sem örva náttúrulegar varnir líkamans gegn verkjum
• Kæli eða hitameðferð á viðkomandi verkjasvæði
• Verkjalyf

Önnur meðferð

Önnur meðferð getur hjálpað sumum með MND að draga úr ákveðnum einkennum. Hægt er að prófa ýmsar meðferðir s.s. nudd, nálastungur og svæðanudd.

Vatnsmeðferð

Meðferð í vatni getur veitt góðan stuðning við þjálfun, einkum æfingar með aðstoð og óvirkar æfingar. Vatn getur dregið úr streitu í liðamótum og það getur haft góða áhrif á öndun, blóðrás, meltingu og stuðlað að vellíðan.

Ekki eru alls staðar í boði vatns meðferð vegna taugasjúkdóma en það borgar sig að spyrja heimilislækni eða MND teymið hvort hægt sé að fá tilvísun. Sjúkraþjálfarar geta gefið ráð um hvaða meðferðir og þjálfun gæti hentað þér.

• Grunnhreyfingar
• Aðstoð við að standa upp úr stól
• Aðstoð við að færa ofar í stól
• Aðstoð við að færa ofar í rúm
• Aðstoð við að snúa í rúmi
• Aðstoð við að setjast á rúmstokk frá hliðarlegu
• Aðstoð við að setjast á rúmstokk - með þumalgripi
• Aðstoð við að setjast á rúmstokk með aukinni aðstoð - tveir aðstoða
• Aðstoð við að fara af rúmstokk yfir í stól
• Aðstoð við að fara af rúmstokk yfir í stól - með færslubelti
• Aðstoð við að fara af rúmstokk yfir í stól - með færslubretti
• Aðstoð við gang með færslubelti

Upplýsingar fyrir umönnunaraðila einstaklinga með MND

Allt að helmingur einstaklinga með MND finnur fyrir breytingum á hugsun og atferli en áhrifin geta komið fram á ýmsa vegu. Hjá mörgum eru breytingarnar óljósar og hafa lítil áhrif á daglegt líf. Hjá sumum geta breytingarnar verið meira áberandi. Þessi hópur þarf á auknum stuðningi að halda við athafnir daglegs lífs.

Ef þú annast einstakling með MND gætirðu velt því fyrir þér við hverju má búast ef sjúkdómurinn fer að hafa áhrif á hugsun. Hér er farið yfir mögulegar breytingar og hvernig nálgast megi stuðning og úrbætur sem gætu komið að gagni.

Innihaldið skiptist í eftirfarandi kafla:

1. Hvaða breytingar geta orðið á hugsun og atferli?
2. Hvað er framheilabilun?
3. Hvernig getur einstaklingur með MND fengið stuðning?
4. Hver getur stutt mig sem umönnunaraðila?
5. Hvernig get ég stutt einstakling við að takast á við breytingar
   á hugsun og atferli?
6. Hvernig afla ég mér meiri þekkingar?

Hér verða tilgreind nokkur hugtök sem fagfólk notar þegar rætt er um breytingar á hugsun og atferli.

Breytingar á hugsun geta verið allt frá því að vera smávægilegar til þess að vera alvarlegri. Einstaklingar sem finna fyrir þannig breytingum gætu átt í vanda með:

• Hugsun og nám
• Tungumál og tjáskipti
• Framkomu og tilfinningar

Ekki er víst að einstaklingur með MND finni fyrir breytingunum en þú eða einhver náinn getur tekið fyrst eftir þeim. Ef vart verður við þær breytingar sem lýst er hér er ráðlagt að leita til MND teymisins.

Einstaka sinnum getur orðið framheilabilun sem getur haft mikil áhrif á daglegt líf og kallar á aukinn stuðning.

Hvað annað getur valdið breytingum á hugsun og atferli?

Önnur heilbrigðisvandamál geta valdið tímabundnum breytingum á hugsun og atferli. Mikilvægt er að greina þau því oft er hægt að vinda ofan af þeim. Fáðu ráð hjá MND teyminu ef þú heldur að einstaklingurinn glími við:

• Vökvaskort, einkum ef erfitt er orðið að borða og drekka
• Svefntruflanir vegna streitu, óþæginda o.s.frv.
• Erfiðleika við öndun
• Sýkingar, einkum í lungum eða þvagblöðru
• Aukaverkanir lyfja
• Depurð eða þunglyndi

Erfitt getur verið að greina hvort breytingar hafi orðið á hugsun eða ekki þegar MND hefur áhrif á tjáningu.

Hvernig getur hugsun og nám breyst? 

Breytingar á hugsun og námi geta komið fram á ýmsan hátt, þannig gæti orðið erfiðara að:

• Gera áætlanir og fylgja þeim eftir
• Láta sér detta í hug hvað á að gera
• Framkvæma aðgerðir í réttri röð
• Gera fleira en eitt í einu
• Vinna úr upplýsingum og leysa úr vandamálum
• Taka ákvarðanir og skilja afleiðingar þeirra
• Einbeita sér og tileinka sér nýjar upplýsingar
• Ljúka verkefnum
• Skilja tilfinningar annarra

Hver geta áhrif á tungumál og tjáskipti verið?

Einstaklingur með MND gæti glímt við erfiðleika með tal og tungumál vegna líkamlegra áhrifa sjúkdómsins. Vandamál með tungumál og tjáskipti gætu þó einnig tengst breytingum á hugsun.

Það hefur sýnt sig að einstaklingur með MND:

• Er lengur að tjá sig
• Þarf að hugsa meira um það sem sagt var og hvernig skuli brugðist við því
• Á í vandræðum með að finna ákveðin orð
• Á í erfiðleikum með að stafa orð
• Finnst sífellt erfiðara að bera kennsl á orð þegar lesið er eða skrifað
• Á erfitt með að fylgjast með samræðum og átta sig á því sem verið er að segja

Hvaða breytingar geta haft áhrif á atferli?

Breytingar á atferli gætu lýst sér sem:

• Erfiðleikar við að stýra tilfinningum, þar með talin árásargirni og önuglyndi.
• Skortur á atorku og minni áhugi.
• Óviðeigandi hegðun innan um fólk.
• Sí endurtekin hegðun, sama hegðun endurtekin aftur og aftur.
• Sjálfhverfa og skeytingarleysi um tilfinningar annarra.
• Ákvarðanir eru teknar á tilfinningalegum forsendum og meiri áhætta tekin.
• Stjórnleysi varðandi neyslu matar (ofát og sykurfíkn) og matarsmekkur gæti breyst.

Tilfinningar fólks geta orðið, flóknar og erfiðar í framhaldi af MND-greiningu. Það eru eðlileg viðbrögð við erfiðum aðstæðum og ekki það sama og ofangreindar breytingar.

Tilfinningalegt hömluleysi

Það er einkenni sem sumir einstaklingar með MND finna fyrir. Þá hlær fólk eða grætur á óviðeigandi augnablikum án þess að það endurspegli líðan. Það er erfitt að hætta og þetta getur valdið fólki hugarangri. Stundum eru þetta tímabundin einkenni sem dregur úr með tímanum.

Það er auðveldara að takast á við þessi viðbrögð ef fólk veit af einkennum vandans og gerir öðrum grein fyrir þeim. Ef vandinn er viðvarandi og þjakar fólk er hægt að leita til MND teymisins því lyf geta slegið á vandann.

Líklegra er að fólk með MND finni til hömluleysis ef sjúkdómurinn hefur áhrif á hugsun. Einkennið eitt og sér er hins vegar ekki einkenni breytinga á hugsun.

Lítill hluti fólks með MND fær framheilabilun. Framheilabilun veldur stöðugt versnandi ástandi og ekki er víst að viðkomandi finni fyrir breytingunum.

Framheilabilun getur haft mikil áhrif á sjálfstæði, félagsleg samskipti og daglegt líf viðkomandi, en einnig á fjölskylduna og þann sem sinnir umönnun
Mikilvægt er að gera sér grein fyrir því að framheilabilun hefur önnur einkenni en Alzheimer sem er algengasta tegund heilabilunar. Framheilabilun hefur yfirleitt ekki áhrif á minnið. Það gæti þó virst sem sumir sjúklinganna glímdu við minnisvanda vegna erfiðleika við að einbeita sér og tileinka sér nýjar upplýsingar.

Hvað veldur framheilabilun?

Framheilabilun má rekja til breytinga á ennis- og gagnaugablöðum heilans sem valda því að heilafrumur deyja hraðar en eðlilegt er. Í sumum tilfellum er ástandið arfgengt. Um þriðjungur þeirra sem þróa með sér heilabilun er með stökkbreytingu í arfberum sem gengur í erfðir. Ekki er vitað um aðrar ástæður heilabilunar.
Ef þú óttast að einstaklingur með MND gæti verið með arfgenga heilabilun skaltu ráðfæra þig við taugalækni viðkomandi.

Hvernig kemur framheilabilun fram?

Framheilabilun hefur einkum áhrif á atferli, hugsun og tal. Breytingarnar eru áþekkar þeim sem þegar hefur verið lýst á þessari upplýsingasíðu en þó greinilegri og kalla á meiri stuðning. Fólk með framheilabilun gerir sér ekki alltaf grein fyrir þeim breytingum sem það gengur í gegnum.

Framheilabilun getur haft áhrif á getu fólks til að taka ákvarðanir og að því getur komið að það geti ekki lengur tekið þær eða miðlað þeim til annarra. Það gæti verið gott að hjálpa viðkomandi að undirbúa sig og tryggja að óskir séu þekktar og verði virtar á seinni stigum sjúkdóms.

Engin lækning er þekkt við framheilabilun en það er ýmislegt hægt að gera til hjálpar. Eftirfarandi atriði gætu komið að gagni:

• Rólegt umhverfi
• Fastar hefðir
• Stuðningsfyrirkomulag sem eykst eftir því sem þarfir breytast
• Öryggi sé tryggt á heimilinu með ráðleggingum MND teymisins
• Forðast einangrun og viðhalda félagstengslum
• Lyfjagjöf
• Gott skipulag
• Tryggja að starfsfólk við umönnun skilji þarfir viðkomandi
• Stuðningur við umönnunaraðila

Hvernig getur framheilabilun haft áhrif á umönnunaraðila?

Einkenni framheilabilunar hjá einstaklingum með MND hefur áhrif á umönnun og umönnunaraðila. Einföld dagleg verkefni verða erfiðari og geta valdið kvíða og streitu. Umönnunarþörfin eykst og því er mikilvægt að viðeigandi stuðningur sé tryggður.

Mikilvægt er að ræða breytingar á hugsun fólks, tali þess eða atferli við heilbrigðisstarfsfólk til að fá réttan stuðning.

Hvernig er hægt að fá greiningu?

Leitaðu til taugalæknis eða MND teymis ef þig grunar að einstaklingur með MND sé með framheilabilun.

Ekki er til neitt eitt próf til að greina þessar breytingar. Í fyrstu gæti reynst ómögulegt að fá ákveðna greiningu því það getur tekið sinn tíma áður en breytingarnar verða augljósar.

Hver getur hjálpað einstaklingum ef hugsun þeirra hefur orðið fyrir breytingum?

Iðjuþjálfi

Iðjuþjálfar styðja við fólk svo það geti verið eins sjálfstætt og mögulegt er. Þau aðstoða við að koma á breytingum heima fyrir og sýna fólki ýmsar leiðir til að auðvelda athafnir daglegs lífs.

Talmeinafræðingur

Talmeinafræðingar meta tal, kyngingu og getu til tjáskipta. Þeir veita einnig ráðgjöf varðandi tjáskiptabúnað.

Félagsráðgjafi

Félagsráðgjafi veitir ráðgjöf varðandi félagsleg réttindi. Mikilvægt er að viðkomandi einstaklingur fái fullnægjandi stuðning og leiðsögn

Umönnunarhlutverkið er krefjandi og það þarf að huga að eigin þörfum sem getur reynst erfitt í miðjum önnum. Ef þú nærð ekki að hvílast getur það leitt til þess að þú verður ófær um að halda áfram umönnun.

Leitaðu ráðgjafar og stuðnings hjá heilsugæslu eða MND teyminu.

Hvernig geta hvíldarinnlagnir gagnast mér?

Umönnun fólks með MND getur verið erfið og krefjandi. Hvíldarinnlögn skjólstæðings þíns getur tryggt þér frí frá umönnun svo þú náir að hvílast, fara í sumarleyfi eða gera annað. Stundum taka vinir eða ættingjar afleysingar að sér.

Hægt er að fá heima- og félagsþjónustu og sækja má um dagvistun og liðveislu hjá viðkomandi sveitarfélagi.
Það gæti auðveldað þér að skipuleggja hvíldarinnlögn fram í tímann.

Hvernig getur umönnun á hjúkrunarheimili gagnast mér?

Að því getur komið að sá eða sú sem þú aðstoðar þurfi meiri umönnun en hægt er að ætlast til að sé veitt á heimilinu og þá gæti hjúkrunarheimili komið til álita.
Þessi ákvörðun getur verið erfið fyrir alla aðila en stundum þarf á sérhæfðari þjónustu að halda.

Ef verið er að huga að dvöl á hjúkrunarheimili skaltu hafa samband við hjúkrunarfræðing á heilsugæslunni eða MND teymið. Umsókn um varanlega vistun fer í gegnum Færni - og heilsumatsnefnd höfuðborgarsvæðisins.

Ekki er víst að allar tillögur í þessum upplýsingum henti öllum eða séu alltaf viðeigandi. Fólk getur þurft á mjög mismunandi stuðningi að halda eftir þeim breytingum og áhrifum sem sjúkdómurinn hefur á á einstaklinginn. Fáðu alltaf ráðgjöf hjá MND teyminu.

Fáein ráð þér til aðstoðar:

• Sýndu það atferli sem þú vilt hvetja til
• Stefndu að skipulögðu verklagi og einu verkefni í einu
• Minntu oft á með rólegum raddblæ og af þolinmæði
• Skiptu flóknari upplýsingum niður í færri þætti
• Gerðu þér grein fyrir því að breytingar á atferli og hugsun stafa vegna sjúkdómsástands og forðastu að taka það sem sagt er eða gert persónulega

Hvernig get ég tryggt öryggi viðkomandi?

Þegar hugsun einstaklings breytist gæti þurft aðstoð við að tryggja öryggi hans, því ef hann gerir sér ekki grein fyrir áhættu getur hann brugðist við án þess að íhuga afleiðingarnar.

Akstur

Gefa þarf yfirvöldum upplýsingar vegna ökuréttinda ef fólk greinist með MND eða heilabilun. Ræddu það við lækni á heilsugæslu hvort viðkomandi ætti að halda áfram að aka bíl á meðan beðið er staðfestingar frá viðkomandi sýslumanni.

Það er lögbrot að láta ekki vita af þannig sjúkdómi og getur leitt til sektarboðs eða ákæru ef viðkomandi lendir í slysi þess vegna.

Öryggi á heimilinu

Leitið ráða hjá iðjuþjálfa því þeir meta þörf á hjálpartækjum og sækja um þau hjá Sjúkratryggingum Íslands.

Íhugaðu að geyma hættuleg efni og heimilistæki á öruggum stað til að tryggja öryggi. Gættu þess að öryggisbúnaður á heimilinu virki eins og til er ætlast. Reykskynjarar og kolsýringsskynjarar eru nauðsynleg tæki.

Öryggi utan heimilis

Það ræðst af þörfum hvers og eins hvort viðkomandi þarf að hafa mann með sér á ferð utan heimilis. Ákveðin hætta getur verið á því að sumir gæti ekki að öryggi sínu utan dyra.

Gættu þess að viðkomandi sé alltaf með einhver auðkenni eða skilríki á sér. Hægt er að fá armbönd (t.d. MedicAlert) eða kynningar/upplýsingakort. Þetta getur komið að gagni ef viðkomandi verður viðskila við fylgdarmann.

Hvað getur hjálpað fólki við einbeitingu?

Ef einbeitingarskortur er vandamál gæti komið að gagni að:

• Sitja á rólegum stað og gæta þess að ekkert trufli í umhverfinu.
• Gæta þess að viðkomandi líði eins vel og hægt er.
• Fella hita- og birtustig að þörfum viðkomandi.
• Hvetja fólk til að taka sér reglulega hlé frá því sem verið er að vinna við.

Hvernig get ég stutt fólk við sjálfsumönnun?

Stundum hættir fólk að leggja áherslu á persónulegt hreinlæti Möguleiki er á að hreinlætisvörur séu notaðar rangt eða hlutirnir séu ekki gerðir í réttri röð til dæmis að þurrka sér áður en sápan er skoluð af líkamanum.

Það gæti komið að gagni að:

• Semja um það fyrir fram hvenær og hvernig þú minnir fólk á að sinna persónulegu hreinlæti sínu.
• Setja myndir á flöskur og brúsa til að hjálpa fólki við að nota þá rétt.
• Geyma hreinlætisvörur sem innihalda eiturefni s.s. úðabrúsa þar sem fólk nær ekki til.
• Leita ráða hjá iðjuþjálfa og fá stuðning frá þeim.

Hvað get ég gert til að aðstoða við tjáskipti?

Tjáskipti geta reynst flókin ef einstaklingur á í erfiðleikum með að finna réttu orðin og nær ekki að fylgja því sem sagt er.

Sumum með framheilabilun getur reynst erfitt að skilja svipbrigði og sýna sjálfir færri svipbrigði en áður. Þá getur reynst fyrir báða aðila erfitt að bera kennsl á tilfinningar hvors annars en það flækir öll bein tjáskipti.

Eftirfarandi getur komið að gagni:

• Gefðu fólki nægan tíma til að átta sig á upplýsingunum og kannaðu hvort þau hafi skilið þær.
• Takmarkaðu val við einn eða tvo kosti og forðastu opnar spurningar
• Talaðu hægt og hafðu setningarnar stuttar
• Notaðu myndir eða bendingar til að styðja við það sem þú hefur að segja og hvettu viðkomandi til að gera það líka
• Biddu um tilvísun til talmeinafræðings vegna ráðgjafar

Hvernig get ég stutt einstakling sem sýnir óæskilegt atferli?

Ef til vill gerir eða segir sjúklingur hluti sem eru vandræðalegir eða valda streitu eða fáti. Þetta getur orðið öllum hlutaðeigandi erfitt.

Það gæti komið að gagni að:

• Tryggja að fólk skilji að þannig atferli sé hluti af sjúkdómnum
• Reyna að bera kennsl á allt sem gæti orsakað þessa þætti og forðast þær aðstæður
• Hafa umhverfið eins rólegt og fyrirsjáanlegt og mögulegt er
• Spyrja viðkomandi hvernig þú eigir að styðja við hann/hana við þannig aðstæður

Ef ekkert af þessu virkar skaltu ræða við lækni hvort lyf gætu komið að gagni.

Hvernig get ég stutt einstakling við að skipuleggja framtíðina?

Einstaklingar með langvinna alvarlega sjúkdóma óttast að missa stjórnina og að geta ekki tekið ákvarðanir eða miðlað þeim til annarra. Það getur stuðlað að betri hugarró að skipuleggja framtíðina og gæti reynst sérlega mikilvægt ef breytingar verða á hugsun.

Samtal um framtíðina.

Mikilvægt er að ræða óskir varðandi umönnun og meðferð og skrá þær niður.

Fyrir fram ákvörðun um að hafna meðferð

Útbúa má lögfest skjal þar sem því er lýst yfir hvaða læknismeðferð viðkomandi vill ekki þiggja og við hvaða kringumstæður síðar meir. Það tekur því aðeins gildi að viðkomandi geti ekki lengur tekið þannig ákvarðanir eða miðlað þeim til annarra. Ekki er hægt að nota lífsskrá til þess að fara fram á meðferð til að flýta fyrir lífslokum en í henni getur falist að hafna meðferð til að viðhalda eða lengja líf.

Hægt er að breyta lífsskrá hvenær sem er eða ógilda.

MND hefur áhrif á hreyfitaugunga en þeir bera skilaboð frá heilanum til viljastýrðra vöðva. MND sjúkdómurinn veldur skemmdum í hreyfitaugungum þannig að skilaboðin komast ekki alla leið og vöðvarnir hreyfast ekki eins og einstaklingurinn vill. Við það rýrna vöðvarnir, þeir verða veikburða, jafnvel stífir og það getur valdið verkjum.

Verkir geta komið fram á öllum stigum sjúkdómsins, bæði snemma eða seint í ferlinu, þeir geta verið af mismunandi styrk og sumir finna ekki fyrir verkjum.

Þegar hreyfanleiki minnkar verða liðir stífari og erfiðara verður að hagræða sér úr óþægilegri stöðu. Breytt líkamsstaða getur einnig leitt til álags á liðamót og vöðva.

Liklegast er að verkir komi fram í fótleggjum, handleggjum, öxlum, hálsi, baki, kviði, kjálka eða tungu. Einkenni sem hugsanlegt er að finna fyrir eru:

• Krampar sem yfirleitt standa stutt yfir
• Sársaukafullur vöðvakrampi, einkum við að teygja sig
• Almennir verkir
• Kláði

Hætta á byltum og meiðslum eykst þegar vöðvakraftur minnkar. Reyndu að leggja ekki of mikið á þig til að forðast að detta.

Morgunhöfuðverkur getur bent til breytinga á öndunarkrafti, upplýsingar um þau einkenni eru í kafla um öndun og öndunarstuðning.

Langvarandi verkir geta m.a. haft áhrif á skap, almenna virkni og lífsgæði. Ræddu um þína líðan og fáðu ráðgjöf hjá þínum taugalækni og/eða MND teyminu.

Þeir sem greinast með MND hitta sjúkraþjálfara snemma í ferlinu. Hann metur þörf á sjúkraþjálfun og hvar sú þjónusta er veitt. Sjúkraþjálfun getur m.a.:

• Dregið úr stirðleika
• Minnkað verki
• Dregið úr óþægindum eða verkjum vegna hreyfingarleysis, breytinga á líkamsstöðu eða stirðum vöðvum og liðamótum
• Hjálpað við að gera hlutlausar æfingar eða við að hreyfa útlimi.

Sjúkraþjálfun bætir ekki upp vöðvarýrnun sem þegar er orðin en hún getur viðhaldið eða aukið styrk vöðvahópa sem enn eru til staðar. Sjúkraþjálfun getur einnig viðhaldið eða aukið hreyfisvið liðamóta og dregið úr stirðleika.

Sjúkra- eða iðjuþjálfari ráðleggja stundum notkun spelka á fót- eða handlegg. Spelka er gerð úr stífu efni sem styður við útlim og heldur honum beinum og í réttri stöðu. Spelka getur viðhaldið hreyfigetu og dregið úr stirðleika liðamóta.

Sjá frekari upplýsingar í kafla um sjúkra - og iðjuþjálfun.

Hægt er að minnka verki með lyfjum.

• Hægt er að veita lyfjameðferð gegn krömpum eða vöðvakippum t.d. með vöðvaslakandi lyfjum.
• Hefðbundin verkjalyf í lausasölu, t.d. parasetamól og íbúprófen, geta komið að gangi

Leitaðu alltaf ráða hjá þínum lækni eða sérfræðingi áður en þú tekur verkjalyf, hvort sem um er að ræða húsráð, lausasölulyf eða ávísuð lyf.

Gagnlegar vefsíður

• MND samtökin
• Heilbrigðisráðuneytið
•  Sjúkratryggingar Íslands
• Vefsíða bresku MND sjúklingasamtakanna
• Flugleiðbeiningar Öryrkjabandalag Íslands
• ALS Decision Tools - Guides and Webinars
• Leiðbeiningar fyrir flugfarþega með faltlanir og aðrar skerðingar 

• PEG- magaslanga til næringargjafar hjá fullorðnum
• RIG- magaslanga til næringargjafar hjá fullorðnum
• Næring og Sjúkratryggingar.
• Næringarviðbót
• Nutrica
• Upplýsingar varðandi næringardælur

• MND teymi Landspítala 
  Veitir upplýsingar, leiðbeiningar og stuðning varðandi MND. Opið frá kl. 08:00 – 16:00 virka daga.

• HÖT Landspítala 
  Veitir upplýsingar, leiðbeiningar og stuðning varðandi öndun og öndunarstuðning. Opið frá kl. 08:00 – 16:00 virka daga.

Súrefnisþjónusta Landspítala 
Veitir upplýsingar um súrefnistækjabúnað og notkun súrefnis á ferðalögum s: 543 6049. Opið frá kl. 08:00 – 16:00 virka daga.